一名云阳新县2岁左右的先心病患儿小慧(化名)从出生开始，在肚脐旁边就能看到一颗明显的“小心脏”扑通扑通地在跳动，小慧每次上四楼只能靠奶奶背上楼，走个10来米就会喘粗气，肚脐上的“小心脏”跳动也愈加明显。

　　经重庆某医院心外科医生检查，小慧患有一种叫左心室憩室的心脏畸形，并伴有膈肌缺如、腹腔大网膜移位以及心脏右室双出口等多种复杂畸形，跳动的“小心脏”就是多长出的憩室。后来在多个科室的协助下为小慧进行了四个小时的手术，将憩室切除。上海远大心胸医院小儿心脏外科主任李小波主任告诉我们，心外畸形的病死率极高，可累及肌肉和骨骼系统，故一旦发现应立即治疗。

　　先天性心脏病如何诊断

　　目前由于体外循环及心内直视手术的飞速发展，一些复杂的先天性心血管畸形也多能得到矫正。因此，更迫切要求对先天性心血管疾病作出确切的诊断。

　　李小波主任提到学龄儿童及青少年的先天性心脏病的诊断较婴幼儿简单。基本检查包括病史、体格检查、心电图、胸部x线以及超声心动图等。根据有无紫绀及杵状指，有无体格发育及智力障碍，有无视力及听力障碍，有无心脏杂音和杂音的性质与部位，有无震颤，以及左右房室、肺动脉圆锥的大小、肺动脉于及其分支的粗细、肺周围血管的多少、主动脉弓的大小及有无升主动脉扩张等，约90%的病例可以明确诊断。对于复杂的心血管畸形需进行心导管检查及心血管造影，以便进一步明确血流动力学改变和解剖变化。  

　　近年由于超声心动图的发展，特别是彩色超声和多普勒超声的普及，大多能够较清楚地显示心脏及大血管的解剖改变及血流情况，对诊断先天性心脏病颇有帮助，三维超声更是能精确、直观地显示心脏结构及其异常。

　　先心病预防几要点

　　先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

　　1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

　　2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

　　3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

　　4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。  

　　先心病筛查早进行

　　1.做好儿童保健工作，定期对包括新生儿、婴幼儿在内的儿童进行体检，尤其应注重心脏听诊，以期能早期发现心脏杂音。

　　2.有条件的地区，对学龄前儿童进行心脏超声普查。

　　3.对一些易患感冒、肺部感染、发育受限或已出现紫绀、心慌不适、轻度体育活动即气急、喜蹲踞位等表现者，重点进行心脏超声检查，必要时进行心导管检查。

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