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疾病概况

  • 疾病名称:胆道闭锁
  • 所属部位:腹部
  • 就诊科室:肝胆外科
  • 症状体征:患儿多为足月产,生后1~2周内表现多无异常,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。
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胆道闭锁的检查

⑴ 血生化
BA由于严重的肝内胆汁淤积引发肝损伤,其血生化会出现明显的异常,主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常。通过分析患儿生后血生化指标有助于BA的诊断。通过对比BA和新生儿肝炎(NH)患儿血生化指标,发现血生化GGT/AST的比值超过2时,患儿患BA的可能性较大,其中GGT/AST超过2的敏感性为80.9%、特异性为72.2%。GGT>250U/L在BA诊断中的敏感性为83.3%、特异性为70.6%和阴性似然比小于2;当GGT水平与年龄相关联时,GGT在BA诊断中的性能提高,尤其对年龄小于4周的患儿,GGT>150U/L的敏感性、特异性和阳性似然比达到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是诊断BA的可靠指标。

⑵超声
超声是快速、无创性的检查方法,做为一种适用广泛、简单易用的检查方法尤其适用于小儿胆道闭锁的筛查和诊断。腹部超声发现肝门三角形条索征(Triangular Cd Sign,TC)、胆囊体积、外观和收缩功能变化、肝脏大小和质地变化甚至肝动脉直径的变化,被认为是BA存在的超声指征,尤以肝门处发现TC征的敏感性最高。
胆囊的改变亦是诊断BA的参考指证,其中胆囊长度改变和收缩功能变化是值得参考的诊断指征。BA超声下胆囊异常主要表现为胆囊缺失、胆囊无腔、胆囊长度小于1.5cm。胆囊收缩异常主要表现为进食后胆囊收缩程度低或无收缩,其精确性为77%,敏感性为85%,特异性为73%。另外,由于BA通常伴有肝脏纤维化,因此BA肝脏超声下可见肝脏肿大和不均匀回声表现,肝肿大和不均匀回声程度同年龄无相关关系,而与肝纤维化程度相关。
总之,TC征是诊断BA直接而特异的客观标准,但并非唯一标准。胆囊改变和肝脏大小及质地改变也是诊断BA的重要参考指征。

⑶肝活检
在各种辅助检查中,肝穿刺活检是具损伤性的诊断方法。但北美小儿胃肠病、肝脏病及营养学会(NASPGHAN)主张在不能确诊婴儿患有胆汁淤积症时,穿刺肝活检应该作为诊断性的检查方法。肝活检是区分BA和婴儿特发性肝炎的重要检测方法,其诊断BA的准确率达到100%,其特异性为95.7%,敏感性为100%。婴儿特发性肝炎的病理特点主要是肝细胞破坏,而BA主要表现为胆道系统改变,如肝胆管增生、胆管和肝胆管内蛋白栓、肝门纤维化,其中肝胆管增生是区分BA和婴儿特发性肝炎最重要的指征。在早期阶段,婴儿特发性肝炎和BA在临床表现和血生化方面表现极为相似,因此肝活检是区分二者的可靠检测方法,其精确度可达到96.9%。另外,17.9%的BA肝活检可见胆管板发育畸形。

⑷胆道造影
胆道造影因能清晰显示胆道的结构,是目前明确BA诊断的标准检查方法。该检查可通过腹腔镜或开放手术进行。因开放手术进行该检查,一旦明确诊断即可行Kasai手术,故很多医院采用开放手术进行该检查。但随着微创技术的普及和发展,腹腔镜辅助胆道造影逐渐受到广大小儿外科医生的青睐。腹腔镜辅助胆道造影的优点是简单、精确、安全和微创,对于造影诊断为非BA的患儿亦避免了不必要的手术。随着腹腔镜下Kasai手术的推广应用,腹腔镜辅助的胆道造影日益成为确诊BA的常用方法。通过对比其他BA诊断方法与腹腔镜辅助胆道造影确诊的一致性发现,肝活检为91.7%,超声为81.7%,肝胆核素造影为75%,MRCP为73%,可见胆道造影是诊断BA的金标准。

 

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