关于帕金森你足够了解么?它不是老年人的专属疾病,越来越多年轻人病例出现了。它可以预防,可以早发现早治疗,你知道方法么?治疗上需要注意什么,护理上需要注意什么?多位专业医生对此进行了解答,请大家学习关注。

第一部分 患者就诊前(知识普及)

一、 什么是帕金森病?帕金森病有哪些主要症状?

中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:帕金森病是一种常见于中老年人的神经系统变性疾病。主要的临床表现有1.震颤,2.肢体僵硬,3.运动减少,4.姿势障碍,5.自主神经系功能障碍,6.脑皮质高级功能障碍。
      中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:常见于中老年人的一种中枢神经系统变性病,由于中脑黑质神经细胞变性减少造成脑内多巴胺减少而发病,临床主要表现为震颤、少动、强直及姿势反射障碍等。
      天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:帕金森病(Parkinson’s disease,PD),又名震颤麻痹,是一种常见于中老年的神经变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要症状
      北京医院神经内科 陈海波:帕金森病是好发于中老年人的中脑黑质神经元变性所致的,以运动迟缓、静止性震颤、肌肉强直及姿势平衡障碍为主要表现的慢性进行性疾病。原因未明,一般而言,本病对寿命影响不大。
      协和医院神经外科 郭毅:帕金森是一种常见的神经系统变形疾病,主要表现有三大主征:僵硬强直、震颤、运动迟缓。该病的典型进展是由一侧单个肢体向四肢发展的症状。不同的患者主要症状不同,或为强直或为震颤。
      北京军区总医院神经外科 何江弘:帕金森病又称震颤麻痹,是一种中老年人常见的运动障碍疾病,以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征,临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。震颤最先出现于肢体的远端,多由一侧上肢的远端(手指)开始,然后逐渐扩展到同侧的下肢及对侧的上下肢,下颌、舌头、口唇及头部最后受累。手指的节律性震颤导致“搓丸样”动作。早期为静止性震颤,后期可合并动作性和姿势性震颤。肌强直多表现为僵直,是由于主动肌和拮抗肌均衡性张力增高所致。如果在被动运动中始终存在,称为“铅管样强直”,如果同时伴有震颤,称为“齿轮样强直”。多种运动缺陷,如瞬目少、面无表情、运动变换困难、运动不连贯或突然停止,表现为“面具脸”、“慌张步态”等姿势反射障碍,后者是造成帕金森病人生活困难的主要症状,典型症状是行走时容易跌倒。
      清华大学玉泉医院神经外科 王林:帕金森病(Parkinson’s disease,PD)由Parkinson(1817)首先以震颤麻痹(paralysis agitans)的名称描述。PD是以黑质纹状体多巴胺(DA)能神经元变性缺失和路易小体形成为特征的一种常见的中老年人神经系统变性疾病。
多见于60岁以后发病,偶见于20多岁。起病隐袭,缓慢发展。症状出现孰先孰后因人而异。初发症状以震颤最多(60%~70%),其次为步行障碍(12%)、肌强直(10%)和运动迟缓(10%)。症状常自一侧上肢开始,逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢。最常见的症状和体征为:
      (一)震颤(trermor)
典型者为静止性震颤,特点是缓慢的(3.5~7.0Hz)、中等幅度或粗大的震颤,静止时存在,情绪激动、疲劳、紧张、焦虑时加重;入睡时停止;意向性动作时减轻。多由一侧上肢远端开始,下颌、口唇、舌及头部受累较少。
      (二)强直(rigidity)
区别于锥体系病损的肌张力增高不同的特点,是对被动运动的弹性阻力增高,主动肌和拮抗肌皆受累,且在被动运动的整个过程中阻力始终保持不变。强直主要影响躯干和肢体近端的肌肉,在病变过程早期即可出现。因为伴发的震颤引起周期性肌张力改变,所以在被动运动肢体时可观察到齿轮样强直(cogwheel rigidity)。
      (三)运动迟缓(bradykinesia)
包括自发性运动、联合运动和自主运动障碍,这些运动障碍单独或结合,再与肌强直一起造成多种特征性运动障碍,是影响患者生活能力和致残的最主要的临床表现。自发性运动减少,如面部表情缺乏和瞬目动作减少,造成“面具脸”。联合运动减少,如行走时上肢摆动减少或消失。自主运动减少和缓慢表现为主动意向运动的启动和制动迟缓和拖延,表现为始动困难和动作缓慢。书写时字越写越小,呈现“写字过小征”;剃须、洗脸、刷牙、系鞋带和扣纽扣、穿脱鞋袜或裤子等动作困难。行走时步态缓慢拖曳,步伐变小变慢,起步困难,但一迈步即前冲不能立即停步或转弯,称为“慌张步态”。由于口、舌、腭及咽部等肌肉运动障碍而引起流涎、言语单调和低音量和吞咽困难。
      (四)姿势反射丧失和平衡障碍
姿势反射丧失使患者失掉在运动中调节平衡的自发能力,故常常摔倒,最终患者独自站立不能。从站位坐下时,整个身体摔砸到椅子上,患者的前冲小步、追赶重心是在保持平衡和避免摔倒。姿势固定异常可影响头、躯干、肢体或整个身体,导致头前倾、躯干前倾或后倾的不稳定位,在被轻推时难以保持直立且易摔倒。
      (五)其他症状
反复轻敲眉弓上缘可诱发频繁眨眼(Myerson征)。此外,还可有抑郁、认知功能障碍、痴呆、睡眠异常、疼痛、便秘、尿意迟缓、体位性低血压、脂溢、多汗、睑痉挛,动眼危象少见。晚期患者可出现视幻觉。
      吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:帕金森病(Parkinson's disease)又称"震颤麻痹",是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母?帕金森,当时还不知道该病应该归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。
帕金森病的主要症状:肢体震颤, 肌肉僵直和全身行动迟缓。其它表现还有面部表情减少, 皮肤油脂分泌增加, 说话声音低, 眨眼和吞咽动作减少,流口水, 写字越写越小, 走路时患侧上肢自然摆动减少, 迈步时腿突然“僵住”, 患侧脚步拖拉, 姿势不稳, 情绪低落等。
      天坛医院神经外科 张建国:帕金森病 又称震颤麻痹.临床上以锥体外系运动障碍为特征,表现为运动迟缓、静止震颤、和强直,此外病人还可以出现吞咽困难,自主神经功能障碍和痴呆。
帕金森的主要症状有:1.静止性颤抖(resting tremor) 单边或双边的手臂会不由自主地抖动。双腿、双脚或下巴也会有抖动的现象。2. 僵直(rigidity) 中枢性的持续性肌肉紧张,导致肌肉疼痛或是身体无法伸直。3. 运动不能(akinesia)和运动迟缓(bradykinesias)4. 姿势保持反射障(postural instability) 呈现前倾姿势、细碎步行、加速步行等状态 5. 平衡感差,病人常因缺乏平衡感而跌倒。6.便秘 、讲话速度缓慢 、音调呆板 、写字越写越小 、不自主的情绪反应或肢体动作(如突发的暴怒脾气和暴冲前倾的外在表现) 、行动反应无预警的间歇停滞甚至陷于半沉睡状态。
      总结:帕金森多发于中老年。静止性震颤、强直、运动迟缓等为帕金森病的主要症状。

二、 患者的年龄主要集中在哪个阶段?目前患者的发病年龄有什么样的趋势?

      北京医院神经内科 陈海波:帕金森病多发于40岁以上,50岁后的发病率明显增高,近来发现中青年患者越来越多。
      清华大学玉泉医院神经外科 王林:本病患病率综合世界各国的资料在10-405/10万之间,从我国的资料来看,居民患病率为44/10万,属于帕金森低发地区。PD发病年龄0-39岁为20/10万,70-79岁为1100/10万左右,好发于50-65岁,青年型极少,60岁以上人群中患病率为1 000/10万,并随年龄增长而增高,两性分布差异不大。
      吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病,在≥65岁的人群中,1%患有此病;在>40岁的人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。
      天坛医院神经外科 张建国:该病一般在50~65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,青年型PD发病于21-40岁,少年型则在20岁以前,帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性。目前研究表明,帕金森病的发病年龄有年轻化趋势。
      北京军区总医院神经外科 何江弘:伴随着社会老龄化的日益严重, 作为老年人易患的PD的发病率和患病率正迅速增加。有报道显示: PD的平均发病年龄在55岁, 并随年龄的增长, 发病率从20 /10万增长至120 /10万。在65岁以上人群中, PD发病率最高达1%。95%的PD例中, 都是散发性PD, 只有很少的病例中具有家族遗传性
      天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:帕金森病多于60岁以后发病,偶有30岁以下发病者。目前发病年龄有年轻化趋势。
      中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:50—60岁起病者较多,40—50岁及60-70岁次之。中国60岁以上的帕金森病发病率在2%。
      中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:中老年,年龄增加患病率提高。近年发现年轻患者有增多趋势。

三、 部分老年人会出现手抖等情况,是否就患有帕金森病了呢?这种情况是否有必要到进行诊治?

      天坛医院神经外科 张建国:震颤是一种临床症状,是指身体的一部分或全部表现为不随意的有节律性的颤动,临床上又将其细分为:静止性震颤、运动性震颤、姿势性震颤、回跳性震颤及震动性震颤等。
      静止性震颤即肌肉在松弛的情况下出现肢体抖动,睡眠时消失,较有节律。帕金森病或综合征即属此类。运动性震颤是在静止时不出现,运动时才发作。表现为无节律、振幅大,常因情绪激动、精神刺激而发作。常是小脑病变的反应,如小脑肿瘤、结合臂病变、脑血管硬化等。姿势性震颤又称意向性震颤。其实此种震颤归属运动性震颤,即指身体处于某一特定姿势(如卧或坐时)或从事某种目的运动或保持某一姿势时才出现,静止时消失。老年人如果出现手抖症状,且日益严重,应该及时求医做适当检查,明确病因,正确治疗。
      吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:手抖是老年人的常见现象,两只手抖个不停,生活受到严重影响,这种抖动往往令人非常痛苦。但并不是出现手抖就一定是帕金森病。
      帕金森病的手抖其实是种震颤,虽然外在表现为手的抖动,但病因多在大脑。帕金森病的手抖起初往往是单侧的手抖,样子像“搓泥丸”或“数钞票”一样。但在门诊中,不少人前来就诊时,因为早期不重视,往往已经发展为双侧抖动、肢体僵硬,甚至走路时双手已不会摇摆,严重影响生活质量。
据资料统计显示,目前,国内原发性的帕金森病发病率大约在2%左右,如果再加上由于中风等导致的继发性帕金森病,发病率则更高。也就是说,在每100个人里,就有超过2人可能是帕金森病,发病率超过2%。
      以前,帕金森病发病一般60岁至70岁的老年人比较多;现在,40岁至50岁的中年人发病并不少,40岁左右的发病患者在所有患病人群中大约占到4%至10%。尤其是40岁至50岁的中年女性,发病人数有所增加,发病趋势呈现出“女少男老”的新特点。
      手抖不一定是帕金森病,但是中老年人出现手抖是,就要引起注意,要及时到正规医院接受相关检查,有利于疾病的早发现早治疗。
      清华大学玉泉医院神经外科 王林:部分老年人会出现手抖的情况,不一定就是患有帕金森病,需要根据患者的临床表现进鉴别诊断,明确是否是帕金森病。如果是帕金森病早期,症状轻微,影响日常活动不大,可以不应用药物治疗,而采用理疗、水疗和神经保护治疗或仅仅使用小剂量的受体激动剂治疗。
      北京医院神经内科 陈海波:手抖是帕金森病的常见症状,但并非一定是帕金森病,应找医生诊治,确定原因。只要出现手抖、动作缓慢、表情呆板、走路时一侧上肢不摆动、手部灵活性变差等均应就诊。
      协和医院神经外科 郭毅:手抖不一定是PD,相当一部分可能属于特发性震颤(既往又称为良性震颤)。这种情况还是有必要进行检查的,一般不伴有强直症状的手抖不是PD。
      天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:手抖不一定是帕金森病,可能是生理性的,也可能是病理性的,比如帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤、肝豆样性核变性、药物或有毒物质诱发及其他原因引起。具体是哪种需要根据临床体征及相关检查来鉴别,及早明确诊断,以免延误病情。
      北京军区总医院神经外科 何江弘:老年人出现手抖,应高度引起注意,但需要与其他多种疾病,如特发性震颤、帕金森综合征、多系统萎缩等相鉴别。帕金森病多为静止性震颤,手指呈节律性的“搓丸样”动作。疾病早期无需特殊治疗,鼓励患者进行适度的活动如体育锻炼,若疾病影响到患者的日常生活和工作时再治疗
      中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:老年人出现手抖的现象未必就是患了帕金森病,比较常见的出现手抖现象的疾病还有特发性震颤、甲亢等一些疾病。有了这样的表现一定要到正规医院神经内科或神经外科就诊。
      中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:不一定,应到医院看神经科医生明确诊断。
      总结:对于老年人来说,出现“手抖”这样的症状虽不一定是帕金森病,但还是需要尽早就医。即,“早就医,早诊断”。

四、 如何记录或者描述自己的症状有助于医生的诊断?

      北京医院神经内科 陈海波:对于老患者:应将目前症状变化的具体情况,包括严重程度、症状加重或改善的时点具体记录,并记录服药的具体时点及其品种和剂量。如患者有困难,家属应帮助记录,观察患者症状变化。中晚期患者应注意帮助他们避免摔跤。 对于新患者:应尽可能带上既往所有就诊记录和检查结果。
      中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:(患者可准备回答以下问题)
       1. 有何不适?是否存在震颤、少动、强直及姿势反射障碍等。
       2. 最开始的不适?
       3. 起病是突然的还是隐袭的?
       4. 起病多长时间了?
       5. 起病时是单侧还是双侧?
       6. 是否逐渐加重?
       7. 用药?有效?
       8. 有CO中毒?有无服用抗抑郁、抗高血压药,是何药?
      9. 家族中有无类似病人?
      10. 有无小便控制差?有无阳痿(男患者)?有无卧位站起时头晕?有无行走不稳?
      中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:就诊时应携带以前检查的影像资料包括头颅核磁和CT及一些其他有助于诊断的检查资料。对于曾经治疗过的帕金森病患者来说,就诊前应详细的记“帕金森日记”包括服用药物的种类、剂量、服用时间、药物起效时间、持续时间、改善的情况及药物副作用以及与餐饮的间隔时间等。有了这些更有助于医生的诊断和治疗。
      协和医院神经外科 郭毅:患者应注意症状出现的时间,每天波动的情况,药物治疗的反应等。亲属应注意患者起居有无困难,应在个人卫生、活动、睡眠等方面帮助患者。
      天坛医院神经外科 张建国:患者最好能够根据不同的活动情况记录自己的症状,症状的严重程度改变程度是否与用药相关,运动时和静止时的症状是否有所改变,早期和睡前的症状是否有差别,是否有呛咳、吞咽困难,摔倒、平衡差、夜间翻身困难等情况。
      清华大学玉泉医院神经外科 王林:对于帕金森病患者可记录自己最初出现症状的部位和性质,以及肢体出现症状的先后顺序,如果已经药物治疗,可记录药物治疗后(即“开期”)的情况和持续时间(包括出现肢体异动症的情况),以及未服药或药效消失后的症状和时间(即“关期”)。有助于医生的诊断和进一步治疗。
      北京军区总医院神经外科 何江弘:患者需描述起病时间、发展过程(部位、症状、伴发症状)、? 诊断、治疗情况,服药情况,服药后反应(起效时间,持续多久,药效下降时间,表现),以及家族中是否有类似病人,本人既往的疾病史等。
      天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:有什么不适,是否有抖动,肌肉僵直感,运动迟缓,走路不稳等症状;在发现明显症状之前身体是否存在其他不适;从发现症状到目前有多长时间;疾病进展顺序如何,是单侧还是双侧有症状;有无相关检查;曾接受过什么治疗,效果如何;既往病史;有无家族史。
      吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:
帕金森病早期征兆如下:
      手抖:许多人以为年纪大了,手有点抖,不是毛病。其实大部分帕金森病患者最初的表现就是手抖,上海地区有人称为“抖抖病”。首先一侧手和/或足抖,特点是静止性震颤,即肢体静止时抖动明显,运动时减轻或停止,并且有节律性。随着病情加重,腿、下巴、唇、头部均可能发生震颤。
      肌肉发僵:感觉脖子硬、腰发硬、肌肉发僵,运动不灵活。有些病人自述为“抽筋”或“痉挛”。这是由于病人肌张力增高造成的。以肌肉僵直为最初表现的病人往往病情进展迅速,必须尽早到医院治疗。
      运动障碍:走路越来越慢、不摆臂,开步困难、小碎步、不容易停下来(慌张步态)。病情进展往往表现在日常生活的小事中,病人原来生活可以自理,逐渐需要别人帮助,不能系纽扣、用筷子,起床需要扶手;表情变化少(面具脸);漂亮的笔迹不见了,字越写越小(小写症);原来声音洪亮,后来说话含糊不清、音调低沉,部分病人还有抑郁等症状。
      帕金森病的某些早期症状不典型,容易被误诊为其他疾病。脖子硬、腰发硬容易被误认为颈椎病或腰椎病;有些人肩臂酸胀疼痛被诊断为关节或肌肉的问题,还有某些精神方面的症状被当成神经官能症或者老年痴呆。
      帕金森病的早期诊断目前在全世界也是一个难题,主要靠医生的临床经验,在我国现有的医疗水平下,确诊必须到有条件的医院神经科。老年人应该了解一点关于帕金森病症状的基本知识,一旦发现可疑症状,及时到神经科就诊,以免延误治疗。
      帕金森病要早发现早治疗。医学界已经或正在研发很多治疗帕金森病的方法,但是目前所有的方法都是以控制症状为目的。目前临床上最为常用的是药物治疗,主要目的是通过补充病人缺失的多巴胺来减轻病人的症状。治疗目标是控制症状,尽量维持病人生活自理的能力。
      总结:患者非常有必要依据上述医生建议详细准备、记录相关信息,方便医生更好的诊断和提供个性化的治疗方案。

第二部分 患者就诊初期(诊断与确诊)

一、 患者在出现症状并计划选择就医时,该如何选择医院和科室?您有什么建议?

北京医院神经内科 陈海波:当然选择神经科医生,最好选择对帕金森病有经验的医院和医生。
协和医院神经外科 郭毅:初始就诊建议选择正规医院的神经内科,如出现经过治疗,效果减退,可考虑神经外科(有开展功能神经外科手术)的医院。
中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:选择神经科医生或对PD诊治专长的医生。
中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:由于目前对帕金森病的认识还不很全面,建议出现帕金森病相关症状的患者到正规大型医院的神经内科或外科就诊。
天坛医院神经外科 张建国:建议上正规的,大型的专科医疗机构神经内科就诊,早发现早治疗。
北京军区总医院神经外科 何江弘:目前PD的诊断主要依靠临床表现和对多巴制剂的反应作出诊断,缺乏特异性的生物学诊断指标。一些先进的诊断技术如PET有助于早期作出本病的诊断,但是这些诊断手段费用昂贵,临床普及率低。医生对PD认识不足,尤其基层医院医生,特别是在早期患者症状尚不典型,未出现明显震颤,或以强直、运动减少为主要表现时,诊断比较困难,需要医生熟练掌握PD的有关知识,仔细观察和认真细致地检查患者,以及早发现、诊断该病。因此,我们建议患者就诊时选择有相对独立的功能神经外科的三甲医院,这些医院具有先进的诊疗设备和专业的功能神经外科医师,将对患者的诊断及早、中、晚期治疗进行详细的分析和指导
吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:正规医院神经内科或功能神经外科。
天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:大医院、综合性治疗中心、正规治疗是帕金森患者的最佳选择。对于帕金森病,很多患者及家属想寻找治愈帕金森病的特效药,想一次性根治。目前无法治愈帕金森病,所有的治疗均是控制症状,提高患者生活质量。不要轻易相信某些中药或是保健品。治疗帕金森病常规药物有安坦、盐酸金刚烷胺、美多巴、息宁、泰舒达,比较新的有珂丹、森福罗。帕金森病的治疗是一种综合性治疗,除了药物外还有外科手术治疗。心理疏导、康复锻炼也同样重要。基于以上,帕金森患者选择综合性帕金森治疗中心接受个体化正规治疗才是最佳选择,这样避免少走弯路,延误病情。
清华大学玉泉医院神经外科 王林:患者出现症状并计划就医时,建议选择专科医院或二甲、三甲等医院的神经内科或功能神经外科就诊。不要盲目就诊或听信偏方治疗以免耽误诊治。
总结:如多位医生的建议,患者应该到正规医院神经内科或(功能)神经外科进行诊疗。

二、 帕金森疾病容易与哪些疾病混淆?如何进行鉴别诊断(简述)?

天坛医院神经外科 张建国:帕金森病易与帕金森综合症、特发性震颤、肝豆状核变性、进行性核上性麻痹等疾病混淆。
1. 脑炎后帕金森综合征:该病可发生于任何年龄,但常见于40岁以前的成年人,过去常有发热、眼肌麻痹及昏睡或被蚊虫叮咬等病史。但有许多病人,并无脑炎病史,只有类似流行性感冒的病史。此型的帕金森综合征得发病及进展都比原发性帕金森病快,常见有动眼危象、皮脂外溢及流涎增多
2. 肝豆状核变性:隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森病鉴别。
3. 特发性震颤:属显性遗传病,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森病鉴别。
4. 进行性核上性麻痹:本病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森病颈项屈曲显然不同,均可与帕金森病鉴别。
5. Shy_Drager综合征:临床常有锥体外系症状,但因有突出的植物神经症状,如:晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍,左旋多巴制剂治疗无效等,可与帕金森病鉴别。
6. 药物性帕金森综合征:量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。

清华大学玉泉医院神经外科 王林:临床上最常见与帕金森病有类似表现的疾病就是帕金森综合征,它是指因药物、毒素、脑血管病变、脑炎、外伤等所致的继发性帕金森病,以及其他神经变性疾病(症状性帕金森病),有类似的帕金森病的临床表现,常常容易与真正的帕金森病混淆。
(1)帕金森病和帕金森综合症鉴别:
帕金森综合征常继发于某些神经系统的其他疾病,包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤,或是由毒物、药物所引起,故又把帕金森综合征称为“继发性帕金森病”。此外,还包括症状性帕金森综合征,实质上是神经系统其他疾病伴有帕金森病的某些症状,又被称为“帕金森叠加综合征”。包括帕金森病综合征在内临床上与帕金森病有类似表现的疾病主要包括:有明确病因可寻,如感染、药物、中毒、脑动脉硬化和外伤等。
①脑炎后帕金森综合征:20世纪上半叶曾流行的甲型脑炎(昏睡性脑炎),病后常遗留帕金森综合征,目前已很罕见;因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但本病有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状,脑脊液可有细胞数轻~中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与帕金森氏病鉴别。
②药物或中毒性帕金森综合征:过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。
③动脉硬化性帕金森综合征:多发性脑梗死偶可导致帕金森综合征,患者的高血压、动脉硬化及卒中史以及临床特征检查可与原发性帕金森病鉴别。
(2)特发性震颤与帕金森病的鉴别:特发性震颤很容易同帕金森病混淆,但发病年龄早,属显性遗传病,大多有家族史,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,饮酒或服用心得安后肢体颤抖可明显减轻可与原发性帕金森病鉴别。
(3)肝豆状核变性: 隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。
(4)进行性核上性麻痹: 本病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同,均可与帕金森氏病鉴别。
(5)Shy--Drager综合征:临床常有锥体外系症状,但因有突出的植物神经症状,如:晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍,左旋多巴制剂治疗无效等,可与帕金森氏病鉴别。
(6)良性震颤: 指没有脑器质性病变的生理性震颤(肉眼不易觉察)和功能性震颤。功能性震颤包括:1.生理性震颤加强(肉眼可见),多呈姿势性震颤,与肾上腺素能的调节反应增强有关;也见于某些内分泌疾病,如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进;2.可卡因和酒精中毒以及一些药物的副反应。癔病性震颤,多有心因性诱因,分散注意力可缓解震颤。3.其它:情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表现。

北京医院神经内科 陈海波:主要鉴别的是原发性震颤。其它需要鉴别非典型帕金森病,这需要神经科有经验的大夫通过检查来鉴别。原发性震颤:原发性震颤又称为家族型震颤,60%以上有家族史,可发生与各年龄阶段,但以老年人多见。病因不清。震颤主要发生与随意运动中,如手拿碗杯时抖动,夹菜时菜抖洒在桌上等,肢体放松静止时减轻或消失,主要见于上肢远端(手部),下肢很少受累,头部、下颌和舌头也常受累。震颤幅度较小,但频率更高约8-10Hz。与帕金森病不同的是,患者一般没有强直、少动及姿势障碍等症状。约60%的患者饮少量红葡萄酒可明显减轻症状(但应避免长期以酒控制症状)。病程可长达几十年,一般发展极缓慢或不发展。影响生活和工作者仅是少数,多不需要治疗。严重者可服用心得安、阿尔马尔等药,也可手术治疗。

中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:
1. 进行性核上性麻痹,相异的表现是双眼核上性凝视障碍,抗帕金森病药物疗效较差;
2. 多系统变性 在疾病早期即出现反复的体位性眩晕和晕厥及一系列锥体系、小脑和自主神经损害的症状。
3. 弥漫性lewy体病 主要首先表现为痴呆,逐渐出现帕金森综合征的表现及认知功能的损害。
4. 原发性震颤 主要表现为姿势性和运动性震颤,节律较PD患者快,主动运动时出现。
5. 老年性震颤 震颤细而快,无肌强直和肌无力。
6. 帕金森综合症 多有原发疾病病史

中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:年轻人注意排除肝豆状核变性。注意与继发性PD、帕金森叠加综合征(特别是MSA-P)的鉴别诊断。避免误诊为CVD或误诊抑郁、老年犹豫步态等为PD等。

天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:帕金森病容易与老年震颤、特发性震颤、肌张力障碍、舞蹈病、肝豆状核变性等疾病相混淆。鉴别诊断比较复杂,需要临床经验丰富的神经科医生诊断。
北京军区总医院神经外科 何江弘:帕金森病容易与特发性震颤、帕金森综合征、帕金森叠加综合征(包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性)等疾病混淆。特发性震颤,约1/3的患者有家族史,起病年龄轻、震颤为姿势性或动作性,多影响头部引起点头或晃头,无肌强直和少动。饮酒后震颤减轻,服用心得安或阿尔马尔有效。帕金森综合征有明确的病因可寻,如药物、中毒、感染、外伤、脑卒中等。多系统萎缩病变累及基底节、脑桥、橄榄、小脑和自主神经系统,临床上除了帕金森病额椎体外系症状外,还有小脑系统、椎体系统和自主神经系统损伤的多种临床表现。绝大多数对左旋多巴反应不敏感。进行性核上性麻痹表现为步态姿势不稳,平衡障碍、易跌倒、构音障碍、核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直,但震颤不明显。常伴有额颞痴呆、假性球麻痹及锥体束征,对左旋多巴治疗反应差。皮质基底节变性,除表现为肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌阵挛外,尚可表现为皮质复合感觉消失、一侧肢体失用、失语和痴呆等皮质损害症状,左旋多巴治疗无效。
协和医院神经外科 郭毅:PD容易和其他原因引起的帕金森综合征、特发性震颤、多系统萎缩等混淆,建议到正规医院进行鉴别。
总结:有多种疾病在症状上容易与帕金森病混淆,建议患者严格选择就诊的医院。

三、 初次就诊一般需进行哪些检查?

中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:病史、神经科查体、脑MRI、DAT PET检查、眼K-F环(年轻人)等。

中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:针对于帕金森病目前还没有特异的检查项目,一般首先要检查头颅或出现身体相应症状的部位的核磁共振,排除器质性病变,其次比较重要的是医生亲自检查患者身体所得到的信息。

天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:病史,神经系统查体,头颅CT/核磁检查,脑电图。眼K-F环(年轻人)。需要查看血压、血糖是否存在异常。

北京医院神经内科 陈海波:一般检查对诊断帕金森病并无帮助,主要是排除一些可能引起帕金森病症状的(一些)其它疾病。目前没有在生前确诊帕金森病的金指标。多巴胺转运蛋白显像可有助于诊断,但也不能确诊。

协和医院神经外科 郭毅:PD没有明确的指标来确诊,初次就诊主要是问诊和查体,可以进MR2检查以排除其他疾病。

吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:
(1) 按Webster评分表进行评分,定量化地表示病情程度,以备治疗后计算进步率,评估治疗效果。有智力障碍者,进行智力测定(可按修订的Folstein智力量表内容检查)。
(2) 检查血、尿、便三大常规。
(3) 对主要脏器如肝、肾、脾、肺行B超检查或X线检查,以及血液生化功能检查,如血糖、尿素氮等。
(4) 测量血压,做心电图。
(5) 做特殊治疗要求的其他检查,如在氦-氖激光治疗前,做微循环、血流变学检查等。
(6) 在治疗中和治疗后,可对某些项目进行复查,如病情评分、血液生化的某些检验,以便与治疗前进行对比

北京军区总医院神经外科 何江弘:帕金森病病人的血、脑脊液等化验,CT和MRI检查等均与正常人差别不大。除了正常的检查外,生化检查高效液相色谱可检测到脑脊液和尿中高香草酸含量(降低),DNA印记技术、PCR、DNA序列分析可能发现基因突变,PET或SPECT可显示脑内多巴胺转运体功能显著降低,对早期诊断、鉴别诊断及监测病情有一定价值。

天坛医院神经外科 张建国:一般需要先做头颅CT或者头颅MR排除其他疾病,或PET可对帕金森病进行早期诊断,可对帕金森病高危人群中早期诊断。
清华大学玉泉医院神经外科 王林:初次就诊一般可行头颅CT或MRI检查、电生理学检查及神经心理和一些相关的实验室检查。
总结:患者在确诊阶段进行的检查主要目的为排除其它可能与帕金森症状混淆的疾病。

四、 诊断帕金森病的标准是什么?一般情况,确诊过程需要多长时间或者需要多少次门诊?

吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:帕金森病的诊断标准——目前国际上采用的多是英国脑库的帕金森病诊断标准:
(一) 帕金森病的纳入标准:
1.运动缓慢:随意运动的启动缓慢。疾病进展后,重复性动作的速度及幅度进行性降低。
2.下术症状中至少一个:(1)肌僵直;(2)静止性震颤(4~6 Hz);(3)姿势平衡障碍(并非由于原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成)。
(二) 诊断帕金森病,需排除下述情况:
1.反复的脑卒中发作史,伴帕金森病特征的阶梯状进展;
2.反复的脑损伤史;
3.明确的脑炎史,有动眼危象;
4.在应用抗精神病药物过程中出现症状;
5.1个以上的亲属患病;
6.病情持续好转;
7.起病3年后仍仅表现单侧症状;
8.进行性核上性凝视麻痹;
9.小脑病变体征;
10.疾病早期即出现严重的自主神经功能紊乱;
11.Babinski等病理征(+);
12. CT显示脑肿瘤或交通性脑积水;
13. 大剂量左旋多巴治疗无效;
14. MPTP接触史;
(三)支持诊断帕金森病:确诊PD需具备下列3项或3项以上的条件:
1.单侧起病;
2.静止性震颤;
3.逐渐进展;
4.症状不对称性,起病侧较重;
5.左旋多巴治疗有明显疗效(70% 一100%);
6.左旋多巴导致严重的异动症;
7.左旋多巴的疗效持续5年或更长时间;
8.临床病程l0年或更长时间。

协和医院神经外科 郭毅:PD的确诊依赖病史、查体,通常情况下出现PD的三大重征,无药物、毒物、血管性等其他致病因素,MR2无明显异常记录,美多芭治疗有效的患者可以确诊,一般至少要2-3次门诊。

北京军区总医院神经外科 何江弘:帕金森病的确诊仍然主要依据患者的临床表现、体格检查以及影像学检查,很多患者的影像学检查无特异性改变,目前主要靠临床症状就可以确诊。临床常用的诊断标准如下,5项中具备3项或以上:①动作迟缓、②静止性震颤、③肌强直、④姿势平衡障碍、⑤左旋多巴类试验治疗或阿朴吗啡试验来判断。多数患者中年以后发病,常以一侧肢体开始,范围渐广,程度渐重,多伴有不同程度的植物神经功能紊乱和精神异常;应用左旋多巴有效;要与原发性震颤、肝豆状核变性、纹状体黑质变性及各种原因导致的帕金森综合征等容易混淆疾病鉴别;脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸以及5羟色胺代谢产物羟吲哚醋酸含量下降对诊断早期帕金森病有帮助;头颅影像学检查及脑电图无特殊异常,但经常在脑部中表现有中央型弥漫性脑萎缩,以脑室系统扩大为主,有时含有基底节钙化,常常发生于苍白球,几乎均匀双侧单光子发射断层扫描和正电子发射断层扫描是通过特征性示踪剂对多巴胺受体的功能和多巴胺转运蛋白的功能及脑葡萄糖代谢功能进行显像,是目前反映多巴胺神经终未部位活性的良好指标,对早期诊断和亚临床诊断提供了重要依据。

清华大学玉泉医院神经外科 王林:诊断PD的主要依据:
1、有遗传性,但是原因多不明。
2、多数在40-69岁发病。
3、多从一侧静止性震颤开始,逐渐发展到双侧,呈现肌僵直、运动减少、静止性震 颤三大症状,尤其伴有姿势反射障碍。
4、脂性假面具脸,上肢屈曲,伴有前屈姿势,步行时躯干向前,小步,缺乏联合动 作。
5、限于没有合并症,不伴有锥体束征、假性球麻痹、眼震、共济失调、感觉障碍、 肌萎缩、癫痫、尿失禁、痴呆、情感失调及幻觉等帕金森综合征以外的症状。
6、病程进展缓慢。
7、脑脊液、血液生化及脑电图等检查无特殊异常。
8、应用左旋多巴有效。
但是,诊断PD要注意,只要其他条件具备,个别病人服用L-dopa无效或三大症状,不完全具备或有精神症状,也要高度怀疑PD。一般1-3次门诊基本可以确诊。

北京医院神经内科 陈海波:有诊断标准。国内2006年制定了诊断标准。标准较复杂,需要排除许多疾病,且需要时间。

天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:目前帕金森病的诊断主要看患者症状(是否存在震颤,僵直,运动减少,走路不稳等),疾病进展情况,及多巴胺敏感试验。

中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:根据好发年龄,中老年人、老年前期,缓慢起步,进行性加重的静止性震颤、肌强直、运动徐缓或运动减少三大主征,具备两项以上者很容易诊断,但要排除其他原因导致的帕金森综合征。

中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:一般应用英国诊断标准。确诊过程决定于医生的经验及患者的临床情况。

天坛医院神经外科 张建国:帕金森病的诊断标准:①有遗传性,但是原因多不明。②多数在40-69岁发病。③多从一侧静止性震颤开始,逐渐发展到两侧,呈现肌肉僵直,运动减少,静止性震颤三大症状,尤其伴有姿势反射障碍。④脂性假面具脸,上肢屈曲,伴有前屈姿势,步行时躯干向前,小步缺乏联合动作。⑤限于没有合并症,不伴有锥体束征、假性球麻痹、眼颤、共济失调、感觉障碍、肌萎缩、癫痫、尿失禁、痴呆、情感失调及幻觉等帕金森综合征以外的症状。⑥病程进展缓慢。⑦脑积液、血生化及脑电图等检查无特殊异常。⑧应用左旋多巴有效。 本病诊断主要根据临床表现 辅助检查没有特异性 功能影像学检查 如PET或SPECT有助于该病诊断 头颅CT MR检查和血 脑脊液常规生化等检查无特异性发现 但可以做鉴别诊断. 帕金森病是一种进展性退行性疾病,在内科诊疗阶段患者可根据自身用药对症状控制情况决定是否去看门诊调节药物。在外科诊疗阶段一般在术后6个月内需根据患者症状控制情况需要看3-4次门诊进行刺激参数的调节和减药调整。
总结:帕金森的诊断因缺乏生化和影像的直接支持(只能是排除其它疾病),因此建议患者选择就诊的医生,应考虑对帕金森病有丰富经验的医生。

五、 通常情况下,患者有哪些因素不利于您的诊断和医治?您想给患者哪些需配合方面的建议?

天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:对症状,疾病进展情况叙述不清,服用抗帕金森药物症状改善情况叙述含糊。患者最好能详细记录症状发展情况,在药物治疗效果方面,实事求是。

中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:不描述疾病的表现,而是讲哪家医院诊断是何等;携带过去检查资料不全;用药不清楚等。患者针对上面医生问诊内容提供病史。

中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:有症状建议到到正规医院神经内科就诊,并且自己要对疾病有一个正确的认识,讲究科学的治疗方案,尊医嘱,不可自行随便调整药物。

协和医院神经外科 郭毅:患者未亲自到医院,家属的转述往往存在较大的偏差,而且无法系统的对患者查体。

北京医院神经内科 陈海波:病史提供的不详细,既往做的检查结果未带常给诊断造成延迟。不遵医嘱或打折扣是疗效难以判定及今后制定治疗方案造成困难的因素。

吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:无家属陪护,病史叙述不清。

天坛医院神经外科 张建国:患者的依从性对治疗至关重要,帕金森病人多数有轻度的抑郁、焦虑情绪,对于治疗非常不利,患者需要有一个积极地配合态度和战胜疾病的乐观心态,积极配合医生接受治疗。
总结:患者就诊前应详细整理病史,并在家属的陪同下完成就诊。

六、 在患者就诊初期,患者家属应有哪些注意事项?

北京医院神经内科 陈海波:家属应鼓励患者,并给予(患者)心理安慰及精神支持,应让患者积极体疗锻炼、参加社会活动,同时要监督患者按时服药并注意服药后的反应,避免突然停药。

中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:PD患者确诊早期情绪低落常见,需要家属的精神等方面支持。

第三部分 帕金森病的治疗

一、 帕金森病是否能够完全治愈?在此方面,您对患者有什么样的建议?

中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:帕金森病是一个慢性进展性终身性疾病,目前还没有办法彻底治愈。任何关于帕金森病能治愈的说法都是现在不可能实现的。患者需要正确面对疾病,配合医生治疗,提高生活质量。

中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:PD不可能治愈,完全不要相信治愈的广告。

天坛医院神经外科 张建国:目前国际上还没有根治帕金森病的方法,目前的治疗方法都只是控制症状,提高患者生活质量。

协和医院神经外科 郭毅:帕金森病目前尚无完全治愈的方法,患者不要轻信过分夸大治疗效果的广告,建议患者出现症状后到正规医院进行诊治。但是从另一个方面来看,帕金森病也有很好的治疗方法,只要能接受正规的治疗,可以长期控制症状,使得患者的生活质量保持在较高的水平。患者应保持乐观的生活态度,不要因为患病就失去信心。

天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:帕金森病目前还没有办法治愈,如果某广告出现帕金森病治愈,彻底根除等相关词语,可能会存在夸大疗效的嫌疑。因为帕金森病是脑部缺乏多巴胺造成的一种神经系统的退行性病变,目前的药物治疗或是手术治疗均是控制症状,而不能达到一种根除、治愈的效果。但是帕金森患者也不要悲观,因为通过合理的综合治疗,完全可以控制症状,延缓病情发展,多数病人至少在起病的最初几年能够正常地生活和工作,甚至几十年都能生活自理。

清华大学玉泉医院神经外科 王林:尽管帕金森病目前尚无根治的办法,但这也不能表示听任其发展,目前有多种治疗手段可以控制和减轻帕金森病的症状。通过合理的治疗,完全可以达到控制症状、延缓病情的发展的目的。建议患者不要轻信一些夸大事实和疗效的广告和宣传,正确认识疾病,到正规医院的神经内科和神经外科治疗,配合一些康复锻炼,积极和疾病做斗争,多数患者能够取得较好的治疗效果,达到改善生活质量的目的。

吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:不能完全治愈,任何治疗手段都是延缓病情的进展。

北京医院神经内科 陈海波:目前不能治愈。目前有很多宣传,夸大药物甚至是保健品的疗效,号称“突破”或“治愈”,其实均未经过任何正规的临床试验的验证,甚至延误病情。建议患者应道正规医院获得正确指导

总结:患者和患者家属应对疾病有正确的态度,帕金森目前并不能治愈,但应到正规医院进行积极治疗。

二、 目前,帕金森疾病的治疗方法有哪些?能否阻止疾病的进展?

吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:
一、综合治疗原则
帕金森病的治疗应采取综合治疗,包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等,其中药物治疗是首选且是主要的治疗手段。目前应用的治疗手段,无论药物或手术,只能改善症状,不能阻止病情的发展,但治疗不能仅顾及眼前,而不考虑将来。
二、药物治疗原则
应坚持“剂量滴定”、“细水长流、不求全效”的用药原则;用药剂量应以“最小剂量达到满意效果”;治疗既应遵循一般原则,又应强调个体化特点,不同患者的用药选择不仅要考虑病情特点,而且要考虑患者的年龄、就业状况、经济承受能力等因素。
药物治疗的目标是延缓疾病进展、控制症状,并尽可能延长症状控制的年限,同时尽量减少药物的副作用和并发症。
三、手术治疗原则
早期药物治疗显效,而长期治疗疗效明显减退,同时出现异动症者并药物治疗难以改善者可考虑手术治疗。需强调的是手术仅是改善症状,而不能根治疾病,术后仍需应用药物治疗,但可减少剂量。
手术须严格掌握适应证,非原发性PD的帕金森叠加综合征患者是手术的禁忌证。对处于早期PD、药物治疗显效的患者,不宜手术治疗。手术对肢体震颤和(或)肌强直有较好疗效,但对躯体性中轴症状,如姿势步态异常、平衡障碍无明显疗效。
手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS) , DBS因其相对无创、安全和可调控性而作为主要选择。手术靶点包括苍白球内侧部、丘脑腹中间核和丘脑底核,其中丘脑底核DBS对震颤、强直、运动迟缓和异动症的治疗效果最为显著。

天坛医院神经外科 张建国:目前帕金森病的治疗方法主要是药物治疗、神经核团毁损治疗、脑深部电刺激治疗(DBS)。目前的治疗方法都只是控制症状,不能治愈该病。但是目前国际上有的学者认为脑深部电刺激术具有神经元保护作用,能够延缓疾病的进展。

清华大学玉泉医院神经外科 王林:目前对于帕金森病的治疗方法主要包括药物治疗、神经外科手术治疗(立体定向脑深部核团毁损术、深部脑刺激术等)、康复治疗、中医治疗等。积极的治疗一般来说可以延缓病情的快速进展。

北京军区总医院神经外科 何江弘:目前的治疗方法主要分为药物治疗和外科治疗,药物治疗有多巴胺替代疗法(左旋多巴)、抗胆碱药、金刚烷胺、多巴胺受体激动剂等药物,能在一定程度上缓解症状;外科手术治疗已开展的有神经核团毁损术、脑深部电刺激术。神经核团毁损术主要分为丘脑神经核团毁损术和苍白球神经核团毁损术。以震颤为主要症状的,宜选用丘脑Vim核毁损术,术后能有效控制震颤,但对运动迟缓无效且有加重倾向,有术后复发率高和再次手术治疗效果差的缺点,使得该方法受到一定限制。以苍白球腹后侧为靶点的新毁损术对消除肌强直、改善运动迟缓效果显著,可明显减轻震颤,且能同时消除帕金森病的异动症。脑深部电刺激(DBS)是在解剖学和电生理学技术的引导下,将刺激电极植入基底节神经核团内,通过植入性脉冲发生器产生电刺激达到干扰神经元传导通路以达到控制症状的目的,是一种创伤小、安全有效、可靠可调且可逆的治疗方法,有取代毁损术的趋势,已广泛开展。神经组织或细胞移植是有发展前景的医疗技术,可从根本上解决帕金森病患者多巴胺能神经元减少和减轻多巴胺生成减少的问题,有希望若干年后给帕金森病患者带来福音。基因疗法是通过分子、基因水平的操作,提高脑内多巴胺的浓度达到治疗目的的方法,有望在帕金森病的治疗上有新的突破。

北京医院神经内科 陈海波:治疗应包括四大方面:药物、手术、心理和康复治疗。所有这些治疗主要是对症的,即能控制和改善症状,提高生活质量。部分药物可能延缓疾病进展。

天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:药物治疗有抗胆碱能药如安坦、抗组组织胺药物如苯海拉明、金刚烷胺、左旋多巴、多巴胺受体激动剂、B型单胺氧化酶抑制剂、儿茶酚胺氧化甲基转移酶抑制剂及神经营养剂。
帕金森病的外科治疗:神经核团毁损术、脑深部电刺激植入术(脑起搏器DBS)、脑移植术(还在实验阶段)。目前有相关研究表明,脑起搏器手术治疗具有神经保护功能,有可能会阻止疾病进展。

协和医院神经外科 郭毅:帕金森病目前的治疗方法主要是药物治疗和手术治疗,两者是相辅相成的关系,配合应用可以达到最佳的治疗效果。但目前尚没有已经证实的方法可以阻止疾病的进展。

中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:康复、药物及手术。目前尚无确切证据表明任何治疗可以阻止疾病进展。

中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:治疗方法分为:药物治疗和手术治疗,不管是哪种方法都是对于症状的控制,没有办法阻止疾病的发展。

总结:帕金森病的治疗是一个综合的治疗过程,不仅仅涉及到神经内科与神经外科,还需要康复、(家庭和医院的)心理治疗等。

三、 如何评估的帕金森疾病的严重程度和级别?对于患者和医生各有什么意义?

中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:
目前临床上常使用Hoehn&Yahr评分方法来评估帕金森病患者病情的严重程度。
? 0期=无症状期
? 1期=单侧起病
? 1.5期=单侧,同时有躯干受累
? 2期=双侧疾病,无平衡障碍
? 2.5期=轻微双侧疾病,后拉实验可恢复
? 3期=轻到中度双侧疾病,某种姿势不稳,可独立生活
? 4期=严重残疾,仍可独立行走或站立
? 5期=无帮助时只能坐轮椅或卧床
制定分期便于了解患者的病情发展的程度,并采取适宜的措施干预。

天坛医院神经外科 张建国:
目前临床上常用Hoehn&Yarhr评分方法来评估帕金森病患者病情的严重程度。
0期=无症状
1期=单侧疾病
1.5期=单侧,同时有躯干受累
2期=双侧疾病,无平衡障碍
2.5期=轻微双侧疾病,后拉试验可恢复
3期=轻~中度双侧疾病,某种姿势不稳,可独立生活。
4期=严重残疾,仍可独立行走或站立。
5期=无帮助时只能坐轮椅或卧床。
通过对帕金森病人的分级,有助于医生对帕金森病人进行评估,以制定最佳的治疗方案。一般2期或2期以上的病人建议考虑脑深部电刺激术(DBS)手术治疗。

北京医院神经内科 陈海波:帕金森病的严重程度主要根据帕金森病的症状,(累及)肢体的范围,常用3种评分方法:Hoehn-Yahr分级、Webster评分、及统一帕金森病评分量表。评定严重程度有助于了解病情,同时也有助于评价药物疗效及控制药量,避免过大剂量造成的副作用。

天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:目前临床上常用的分级方法是采用1967年Margaret hoehn 和 Melvin Yahr发表量表,称为hoehn - Yahr 分级: hoehn 和 Yahr给各阶段的定义是:
  I期:单侧身体受影响,功能减退很小或没有减退。
  II期:身体双侧或中线受影响,但没有平衡功能障碍。
  III期:受损害的第一个症状是直立位反射,当转动身体时出现明显的站立不稳或当患者于两脚并立,身体被推动时不能保持平衡。功能方面,患者的活动稍受影响,有某些工作能力的损害,但患者能完全过独立生活。
  IV期:严重的无活动能力,但患者仍可自己走路和站立。
  V期:除非得到帮助只能卧床或坐轮椅。
患者可评估身体功能,选择治疗方法。医生可根据帕金森患者症状轻重程度及级别,制定下一步治疗的方案。

清华大学玉泉医院神经外科 王林:
1、帕金森病患者根据的病情的严重程度按Hoehn-Yahr分级标准可分为V级,Ⅰ级最轻,Ⅴ级最重。
Ⅰ级:症状位于一侧,轻微,功能不影响或仅轻度功能障碍。
Ⅱ级:有双侧性障碍,但仍可以保持正常姿势;日常工作、生活有些障碍,但能坚持。
Ⅲ级:可见直立反射障碍,一定程度上活动受限,但仍能从事某些职业方面的工作;功能性障碍轻度至中度,但仍可不依赖别人,能努力料理生活。
Ⅳ级:功能障碍重,仅依靠自己的能力生活困难。但仍可不依赖支撑而勉强起立、步行。
Ⅴ级:不能站立、不依靠帮助只能勉强在床上或轮椅上生活。在床上和车上的活动功能也能受影响。
2、修订后的Hoehn-Yahr分级
0级:无症状。
1级:单侧疾病。
1.5级:单侧+躯干受累。
2级:双侧疾病,无平衡障碍。
2.5级:轻微双侧疾病,无平衡障碍。
3级:轻度至中度双侧疾病,某种姿势不稳,仍可独立生活。
4级:严重残疾,仍可独自行走或站立。
5级:无帮助时只能坐轮椅或卧床。
对于帕金森病患者症状严重程度的分级有利于治疗方案的制定、疾病预后的评估和疗效的判定。

协和医院神经外科 郭毅:帕金森病的严重程度有相应的分级标准。对于患者而言,应从日常活动,生活自理等方面评估,当出现肢体活动水平下降,生活自理受影响等情况时,应考虑调整患者当前的治疗方案。
总结:目前并没有方法能够完全阻止帕金森疾病的进展,医生随着疾病的进展而采取个体化的综合治疗措施。

四、 药物治疗帕金森病的基本原则是什么?治疗帕金森的药物有哪些类?都有哪些典型药物?

北京医院神经内科 陈海波:首先是尽可能给予神经保护性治疗,如司来吉兰等。需要对症治疗时,对于非老年(<65岁)患者尽可能先用多巴胺受体激动剂;老年(>=65岁)患者可能先用左旋多巴类药物,但应坚持以最小剂量获得最佳疗效的原则。即“细水长流,不求全效”

天坛医院神经外科 张建国:
帕金森药物治疗的基本原则:1.用药时机:建议早期用药。2.药物的选择:症状轻者应首选抗胆碱类药物或金刚烷胺等;对中度和重症者可选用左旋多巴类药物,或左旋多巴类与抗胆碱类药物联合应用,或适当加用左旋多巴增效剂等。3.剂量与效果:最理想的剂量是产生满意疗效的最小剂量。满意疗效是指症状消除60%~80%。4.剂量与副反应:应当明确药物治疗只是改善症状,不能根除此病,也难以阻碍疾病的进展,而且药物会带来一定的副反应。因此,用药应该从小剂量开始,逐渐加量,至达到满意的疗效即可。
治疗帕金森病的药物有抗胆碱能药(如安坦)、金刚烷胺、左旋多巴(如美多巴,息宁)多巴胺受体激动剂(如泰舒达,溴隐停)。B型单胺氧化酶抑制剂(如司来吉兰)儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂(如恩他卡朋)抗组织胺药物(如苯海拉明)

中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:
1.长期用药 患者一旦应用药物治疗就不能突然自行停药。
2.左旋多巴低剂量和剂量滴定原则
“细水长流,不求全效”,目前主张在以最小的副作用,最大限度改善病人的生活能力的前提下,抗帕金森病的药物的维持量越低越好。
3.协同用药 每一种药物剂量不要单独用到极限,应协同用药。
4. 重视神经保护剂的应用
目前治疗帕金森病的药物有以下几类:
1) 左旋多巴:如美多巴、息宁。
2) 抗胆碱能药物:如安坦。
3) 金刚烷胺
4) 多巴胺受体激动剂:如协良行、普拉克索
5) B型单胺氧化酶抑制剂:如舒震宁、司兰吉林。
6) 儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂:恩他卡朋。
7) 神经营养剂

清华大学玉泉医院神经外科 王林:
(一)帕金森病治疗的基本原则是以改善或减轻而非全部消除症状和体征、提高生活质量为治疗目的。对于症状轻微无须特殊治疗,应鼓励患者多作主动运动。若疾病影响患者的日常生活和工作能力,则需采用药物治疗。
药物治疗的一般原则是:
1、 长期服药、控制症状:宣传和教育患者,本病目前不能根治,且呈缓慢进展性,需要长期配合,终身治疗。
2、 对症用药、辩证加减:治疗方案个体化,应根据患者的年龄、症状类型、严重程度、功能受损状态、职业情况及药物的预期效果和副作用等选择具体药物。
3、 最小剂量、最佳效果:应遵循从小剂量开始,缓慢递增,实现剂量个体化,尽量以较小剂量取得较满意疗效;
4、 权衡利弊、联合用药:
(二)帕金森的常用药物:
1、抗胆碱能药物:安坦。有青光眼者禁用。
2、多巴胺替代疗法:左旋多巴。
3、脑外多巴脱羧酶抑制剂:苄丝肼和卡比多巴。美多巴和息宁是目前最常用的合剂。
4、多巴胺能受体激动剂:溴隐亭,协良行,泰舒达。
5、单胺氧化酶抑制剂:丙炔苯丙胺。
6、 儿茶酚一氧位一甲基转移酶(COMT)抑制剂: 珂丹。
7、金刚烷胺。

北京军区总医院神经外科 何江弘:一是掌握好用药时机,即疾病早期无需特殊治疗,鼓励患者进行适度的活动如体育锻炼,若疾病影响到患者的日常生活和工作时再治疗;在可能的情况下,服用一些神经保护剂。二是坚持“细水长流、不求全效”的用药原则;三是“low”和“slow”原则,即尽可能的维持低剂量,增加剂量应缓慢;四是强调治疗个体化。给患者应用每一种抗帕金森病药物时都要采取“滴定”的方法:即从很小剂量起始,缓慢加量,在无药物副作用或可耐受的剂量范围内,达到最佳效果时,便以该剂量维持治疗。以较小剂量的药物获得最佳疗效。所谓“最佳疗效”是依据患者的具体情况制定的预期治疗目标。一般认为,治疗目标可分3 种情况:对年轻的、早期患者的治疗目标是保持或恢复工作能力为第一目标;对中、晚期患者的治疗目标是保持或恢复生活自理能力为第二目标;对晚期帕金森病患者的治疗目标是减轻痛苦、延长生命为第三目标。治疗帕金森病的药物有多巴胺替代疗法,抗胆碱药,兴奋性氨基酸抑制剂,多巴胺受体激动剂,单胺氧化酶B抑制剂,儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂、神经保护剂等药物。左旋多巴仍然是目前最有效的PD治疗药物,被誉为PD药物治疗的“金标准”,临床常用的有美多巴、森那特;抗胆碱药有苯海索、丙环定(开马君) 、苯扎托品、吡哌立登等;多巴胺受体激动剂包括溴隐亭、培高立特(协良行) 、α2双氢麦角隐亭A (克瑞帕) 、麦角乙脲、卡麦角林等;单胺氧化酶B抑制剂包括司来吉林(商品名:思吉宁) 雷沙吉兰和拉扎贝胺;兴奋性氨基酸抑制剂包括拉莫三嗪、美金刚、布地平。

吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:
(1)抗胆碱能药:主要药物有苯海索(安坦) ,用法1~2 mg, 3次/d。此外有开马君、苯甲托品、东莨菪碱、环戊丙醇和安克痉。主要适用于有震颤的患者,而对无震颤的患者一般不用,尤其老年患者慎用,闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。
(2)金刚烷胺:用法50~100 mg,每日总剂量不要超过200 mg , 2~3次/d,末次应在下午4时前服用。对少动、强直、震颤均有改善作用,对伴异动症患者可能有帮助。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用,哺乳期妇女禁用。
(3)复方左旋多巴(苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴): 初始用量62.5~125 mg, 2~3次/d,根据病情而渐增剂量至疗效满意和不出现不良反应为止,餐前1h或餐后1.5h服药。活动性消化道溃疡者慎用,闭角型青光眼、精神病患者禁用

天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:简单地讲,由于帕金森病人脑中的多巴胺含量下降,目前使用的帕金森病的药物治疗就是在补充大脑内多巴胺的含量。这是一种替代疗法,是通过人工合成来补偿患者自身多巴胺含量的不足,调整多巴胺减少造成的大脑功能的相应损害。
1. 多巴胺替代类药物:美多巴,息宁
2. 抗胆碱药物:安坦
3. 促进多巴胺释放剂:盐酸金刚烷胺
4. 多巴胺受体激动剂:泰舒达,森福罗
5. 单胺氧化酶-B抑制剂:金思平,珂丹
总结:药物治疗的“不求全效”等原则,是需要患者和患者家属正确理解的,一般说来为了患者长期疾病症状的控制,会考虑已较低的药量来达到可以接受的效果。

五、 药物治疗是否有个基本步骤?通常来说随着疾病的进展应采用哪类药物?

吉林大学第一医院神经内科 邱吉庆:
一、保护性治疗
保护性治疗的目的是延缓疾病的发展,改善患者的症状。原则上, PD一旦被诊断就应及早进行保护性治疗。目前临床上作为保护性治疗的药物主要是单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂司来吉兰。
曾报道司来吉兰+维生素E(即DATATOP)治疗可延缓疾病发展(约9个月) ,可推迟左旋多巴使用的时间,但事实上司来吉兰是否具有神经保护作用仍然悬而未决。
最近的几项临床试验提示多巴胺受体(DR)激动剂(详见后述)和辅酶Q10也可能有神经保护作用。辅酶Q10 1200 mg/d有明确的延缓疾病运动功能恶化的作用。
二、症状性治疗
早期PD治疗
1、 何时开始用药
疾病早期若病情未对患者造成心理或生理影响,应鼓励患者坚持工作,参与社会活动和医学体疗。可适当暂缓用药。若疾病影响患者的日常生活和工作能力,则应开始症状性治疗。
2、首选药物原则
(1)老年前期(<;65岁)患者,且不伴认知障碍,可有如下选择: ①DR激动剂; ②司来吉兰,或加用维生素E; ③复方左旋多巴+儿茶酚氧位甲基转移酶(COMT)抑制剂; ④金刚烷胺和(或)抗胆碱能药:震颤明显而其他抗PD药物效果不佳时,选用抗胆碱能药; ⑤复方左旋多巴:一般在①、②、④方案治疗效果不佳时可加用。但在某些患者,如果出现认知功能减退,或因特殊工作之需,需要显著改善运动症状,复方左旋多巴也可作为首选。
(2)老年(≥65岁)患者,或伴认知障碍:首选复方左旋多巴,必要时可加用DR激动剂、MAO2B抑制剂或COMT抑制剂。尤其老年男性患者尽可能不用苯海索,除非是有严重震颤并明显影响日常生活能力的患者

北京军区总医院神经外科 何江弘:疾病早期无需特殊治疗,鼓励患者进行适度的活动如体育锻炼,若疾病影响到患者的日常生活和工作时再治疗;在可能的情况下,服用一些神经保护剂。对小于70岁的病人,可以首先考虑非DA能药物。其中金刚烷胺对多数的病人各种主要症状均有改善作用,但对震颤的作用稍差,对疗效维持时间也较短。而抗胆碱药物安坦对震颤效果较好,因而较适合以震颤为主的早期帕金森病患者。通常对60 岁以上或有认知功能损害的病人应避免使用。但有时尽管病人年龄在60岁以上,其震颤症状明显,且对其他药物反应不佳,也可考虑应用。如果经过上述处理,不能达到预期目标或病人的病情进展明显影响功能,应考虑应用DA受体激动剂和多巴胺替代疗法,尽管DA受体激动剂疗效不及L - do2pa,但由于该类药物能够推迟左旋多巴的应用和可能存在的神经保护作用,现多倾向用于早期病人的治疗,尤其是对40岁以前发病的年轻病人。国内现有的DA受体激动剂有协良行、吡贝地尔( piribedil,泰舒达)和溴隐停。协良行对帕金森病的各症状都有较好的疗效,尤其是对夜间尿频的症状有一定的改善作用。吡贝地尔可激动D2 /D3 多巴胺受体,泰舒达是其缓释剂,对震颤的治疗效果较好,对僵直和运动迟缓也有一定的改善作用。缺点是消化道的副作用较重,少数病人不能耐受。溴隐停目前用于治疗较少,患者常因其剂量还未达到有效剂量时,便因其副作用而被迫停药。但个别病人对其也有良好的反应,可以试用。

天坛医院神经外科 张建国:在开始用药时,应从小剂量开始,逐渐达到需要的剂量,由于每个患者对药物的反应是不一样的,因此强调帕金森病的治疗剂量应个体化,通过缓慢加量找到刚好能基本控制症状的药量既能达到提高生活质量的目的,又不会过度用药。权衡利弊、选用适当药物联合应用,以增强疗效,降低用药剂量,减少多巴长期应用出现的症状波动等不良反应。随着疾病的进展,及时到医院就诊,调整药物治疗。

清华大学玉泉医院神经外科 王林:对于症状轻微无须特殊治疗,应鼓励患者多作主动运动。若疾病影响患者的日常生活和工作能力,则需采用药物治疗。应根据患者病情的轻重及临床表现来选择药物。轻、中度患者,可选用抗胆碱药物或小剂量的复方左旋多巴(如息宁片);对于重症可选用左旋多巴类可与抗胆碱药物合用,或应用其它左旋多巴增效剂(如溴隐亭、司来吉兰等)。抗胆碱药物能减轻帕金森病的震颤和强直,而对少动的作用不明显,可作为轻症帕金森病患者的首选药物。金刚烷胺适用于以少动和肌张力增高为主的轻症患者,它能迅速减少动症状,也适用于伴有心血管系统疾病的患者和对左旋多巴、多巴胺激动剂禁忌者。左旋多巴和复方左旋多巴是目前最有效的抗帕金森病药物。左旋多巴对帕金森病的四主征(震颤、强直、少动、姿势异常)中的少动和强直的疗效较好,而对震颤较差。对于对左旋多巴或抗胆碱类药物单独应用疗效较差或不能耐受者,或因长期用药疗效减退者,可考虑联合用药。

天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:原则上, PD一旦被诊断就应及早进行保护性治疗。目前临床上作为保护性治疗的药物主要是单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂金思平;在病情早期可选择抗胆碱药物,促进多巴胺释放剂,病情逐渐进展时可服用多巴胺替代类药物。

中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:
A早期,不影响生活和工作能力可不予药物干预。<65岁不伴智能损害优先选择多巴胺受体激动剂(普拉克索等),肢体僵硬选择金刚烷胺,震颤明显选抗胆碱能药物(安坦),以上治疗效果不佳选择复方左旋多巴+COMT抑制剂(恩他卡朋)。
B中期治疗 添加左旋多巴,增加药量,有患者也会产生运动并发症或非运动症状,根据个人情况可以调整药物或选择手术治疗。
C晚期治疗 根据出现的“剂末、开关”现象和“异动”症,调整用药次数、剂型仍不能改善可依据个人情况选择手术治疗
总结:根据2009年《中国帕金森病治疗指南(第二版)》。

六、 什么是药物治疗的“蜜月期”?一般来说,药物能够在患者患病的多少年内能够较好的控制帕金森疾病症状?

中国人民解放军总医院(301医院)神经内科 王振福:是指药物治疗效果比较好的阶段,大约5年,但具体到每个病人不尽然。

中国人民解放军总医院(301医院)神经外科 凌至培:蜜月期是指药物持续作用比较稳定,改善症状较好的一个阶段,一般大概有5-6年。

天坛医院神经外科 张建国:“蜜月期”是指在发病的最初3~5年内,药物治疗帕金森病的效果良好。过了“蜜月期”,患者对药物治疗的反应就差了。如果病人能够在专家指导下合理选择治疗帕金森病的药物,合理安排在不同病期的个体化用药,注意不同种类药物的联合使用,科学管理用药剂量,加上不断研发出来的治疗帕金森病的新药,“蜜月期”可以延长到发病后5年甚至更长时间。

北京医院神经内科 陈海波:主要是指左旋多巴治疗在2-5年内有良好、满意的疗效,这段时间称为“蜜月期”,这也是为什么非老年患者建议先用激动剂的原因。但并不是过了蜜月期就没办法了,大部分患者经过药物调整都能得到较满意的控制,疗效可维持20年以上。

天津武警医学院附属医院神经外科 李建国:帕金森病患者在病情初期药物一般可控制3-5年,此时控制效果较好,被称为药物治疗的“蜜月期”。

清华大学玉泉医院神经外科 王林:“蜜月期”是指在发病的最初3~5年内,药物治疗帕金森病的效果良好。过了“蜜月期”,患者对药物治疗的反应就差了。一般来说如果病人能够在专家指导下合理选择治疗帕金森病的药物,合理安排在不同病期的个体化用药,注意不同种类药物的联合使用,科学管理用药剂量,加上不断研发出来的治疗帕金森病的新药,一般来说发病后5年甚至更长时间能够较好的控制帕金森病的症状。

北京军区总医院神经外科 何江弘:治疗PD 的“蜜月期”仅3 年~5 年,随后则疗效减退,出现各种运动并发症(包括开关现象、异动症、剂末现象、冻结现象等) ,是PD 致残的主要原因。更为棘手的是,这些并发症所致的症状往往与PD 原有症状混杂在一起,使医生难以辨别。
总结:患者和家属需要理解药物治疗的“蜜月期”,患者在服药几年后难免出现原有的药物治疗方案效果不佳,此时应积极到医院进行调整药物,若药物调整后效果不佳可咨询是否有更多的综合治疗方案。

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