编者按 4月11日是“世界帕金森病日”,这是英国内科医生詹姆斯·帕金森博士的生日。他在1817年率先发现,一些老年人经常有手足震颤、身体发僵、行动迟缓等 症状,称其为“震颤麻痹”,以后其他医生就用“帕金森病”来描述这种病人。从1997年开始,欧洲帕金森病联合会将4月11日定为“世界帕金森病日”。我 国目前有200万帕金森患者,占到全球帕金森患者总人数的一半,并且近年来患病人数仍在不断上升,每年新增患者10万人,防治形势十分严峻。专家指出,家 庭和全社会应该携起手来,给帕金森病患者更多关爱和帮助。
1996年3月19日,陈景润因患帕金森病在北京病逝。这位摘取哥德巴赫猜想数学皇冠的科学家始终没能战胜医学界的“哥德巴赫猜想”。他常常幽默地说:“哥德巴赫一个,帕金森一个,一加一等于二”。
不是老年人的“专利”
帕金森病是一种常见的神经变性疾病,病变部位在中脑的部位。该处有一群神经细胞,叫做黑质神经元,它 们合成一种叫做“多巴胺”的神经递质,其神经纤维投射到大脑的其他一些区域,如纹状体,对大脑的运动功能进行调控。当这些黑质神经元变性死亡至80%以上 时,大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能,就会出现帕金森病的症状。
以往常认为帕金森病是一种老年病,其实,近年来这种疾病的发病年龄有年轻化的趋势。在门诊经常能见到四五十岁的中年帕金森病患者,这些患者往往生活压力比较大,自我要求也高,所以患病后比老年患者更加痛苦。
帕金森病一旦发病,其症状将会伴随患者一生,因此提高患者生活质量尤为重要。要提高患者生活质量,除 了药物和一些疗法,还需要辅助康复或心理治疗。所以,帕金森病的治疗不能仅依靠医务人员,家庭和全社会应该携起手来,给帕金森病患者更多关爱和帮助,这样 才能筑起他们生活的希望。
一般不影响寿命
帕金森病常被称为“沉默的杀手”、永不停息的“震颤”、“慢性癌症”等,但实际上,帕金森病本身不是 一种致命的疾病,一般不影响寿命。随着治疗方法和水平的不断创新和提高,越来越多的病人能终身维持高水平的运动机能和生活质量。但是,如果患者没有得到及 时和合理的治疗,也容易导致身体机能下降,甚至生活不能自理,最后出现各种并发症,如肺炎、泌尿系感染等。
环境因素、遗传因素、年龄因素及长期精神压力,都可能会导致帕金森病症状的出现。
帕金森病患者会出现震颤、僵直、运动迟缓、姿势异常等症状,而帕金森病为缓慢进展性疾病,它会随着患病时间的推移,震颤以及僵直等症状将会逐渐加重,以致生活不能自理。很多帕金森晚期患者肢体僵硬、动作缓慢、走路困难,做任何事情都很难。
更严重的是,患者经常在吃了药以后,像跳舞一样,走路、做事的肢体动作相当夸张。用在“地狱”和“天堂”之间游走来形容帕金森病患者,一点也不过分。
四大症状早发现
静止性震颤
震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指像在搓 丸子或数钞票一样的运动,然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一 特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动 时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。
震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4至7次。这个特征也可以帮助人们区别其他的疾病,如因舞蹈病、小脑疾患、甲状腺机能亢进等引起的疾病。
肌肉僵直
帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬,病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某 一肢运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,运动迟缓,甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,会明显感到他的肢体僵 硬,活动其关节很困难。
运动迟缓
在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能做精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。
写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。
面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好像戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。
行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”;行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。
因口、舌、腭及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。
病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。
特殊姿势
尽管患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,故病人出现特殊姿势:头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲。
此外,还可有植物神经功能紊乱现象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少,大、小便排泄困难和直立性低血压。少数病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。
脑深部电刺激改善症状
脑深部刺激疗法(DBS疗法),是近年来帕金森病治疗中最大的突破。它通过植入体内的脑起搏器,发放弱电脉冲,刺激脑内控制运动的相关神经核团,抑制了引起帕金森病症状的异常脑神经信号,从而消除帕金森病的症状,使病人恢复原有活动能力。
最新的国际研究资料表明,脑深部电刺激疗法不仅能有效地控制帕金森病患者的震颤、僵直、运动迟缓等症 状,大大提高患者的生活质量,还能减少抗帕金森药物的剂量,同时消除药物治疗引起的副作用。通过临床和相关资料表明,脑起搏器可解决药物治疗过程中出现的 剂末运动不能现象、开关现象、异动症以及药物治疗无效的典型帕金森病所引起的颤抖等问题。
脑深部电刺激疗法与其他外科手术方法相比,最大特点是对神经核团不是进行破坏,而是调节其功能,使其 异常的神经冲动不再发送到患者的肢体,从而在根本上对患者的临床症状进行治疗。这种方法更可起到减缓帕金森病的病情进展以及增加脑内多巴胺的分泌的作用, 且可以长期有效地控制症状。因此,越来越多的患者已经接受脑深部电刺激疗法。(北京宣武医院神经外科主任 李勇杰 )
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