重症肌无力就诊指南

2014年01月17日17:21  罕见病发展中心  

  重症肌无力是一种罕见的,慢性的自身免疫性疾病,病情可以逆转,但易于反复,目前医学界尚没有办法可以根治。但是,作为免疫性疾病,重症肌无力目前已有成熟、有效,可以帮助大部分病人达到“临床治愈”的治疗方法。而病人也可以通过恰当、长期的治疗与康复,做到”与疾病和平相处”,回归正常生活,提高生存质量。

  重症肌无力的日常治疗

  药物治疗

  1.胆碱酯酶抑制剂(溴吡斯的明)

  “溴吡斯的明”可以短时间内缓解无力症状,一般服用后约15—40分钟会显效,症状得到改善。其药效最长可以维持约3—6小时。

  长期较大剂量使用,其效果将逐渐减弱,乃至最终超过上限用量而无法改善症状,并有损害肌肉突触受体的危害。长期采用较低药量以维持体力是可取的。本药用于对症治疗,并不能缩短病程或解决病因。

  2.免疫抑制治疗

  A强的松:治疗重症肌无力最常用、最广泛的肾上腺皮质激素类药物,有抗发炎和抑制免疫系统的功能。特点是价格低,开药方便。

  B硫唑嘌呤/依木兰:属于“抗代谢物”类药物,当激素类药物的治疗效果不理想或副作用较为严重时,可考虑用此类药物。这类药物服用后不会立即产生药效,约在3-12个月时作用较明显。

  硫唑嘌呤与依木兰是同一种药物,国产的名为“硫唑嘌呤”,进口于德国的又名“依木兰”。

  C环孢素:“可抑制T-细胞”是一种潜抑制免疫系统的药物,是最近被认定为治疗重症肌无力的一种新药,服用后药效在1-2个月后产生,与激素合并使用可以调降激素的使用剂量。

  D他克莫司:是一种广泛用于器官移植的新型免疫抑制剂。近年来也逐步用于神经系统免疫性疾病的治疗中。他克莫司是继环孢素后发现的另一种真菌代谢物,其结构与环孢素不同,但作用与环孢素极为相似。

  血浆置换

  一种短期治疗方法。将患者的血液从血管抽出,经离心或过滤方式把血液中的血球与血浆分开,血浆部份可以全部丢弃,或以再过滤方式除去血浆中的抗体,然后由静脉输回人体。

  血浆分离术能迅速移除血液中的乙酰胆碱接受体抗体,对呼吸困难者、胸腺手术前或使用放射线的重症患者可有短暂的改善。若未辅助其他疗法,则效果不超过2个月。

  静脉注射免疫球蛋白

  由静脉注射免疫球蛋白是一项昂贵的短期治疗,其效果与血浆置换相当,但但副作用少,使用方便。一般疗程为连续5天(每次0.4克/kg),通过手臂上小静脉每天5小时缓慢滴注完毕。治疗起效一般1-2周,治疗后患者的病情可改善,若未辅助其他疗法,则效果不超过6周。

  胸腺切除手术

  胸腺位于胸骨后面,紧靠心脏,呈灰赤色,扁平椭圆形,分左、右两叶,由淋巴组织构成。健康人的胸腺会在青春期前发育良好,青春期后逐渐退化,被脂肪组织所代替。重症肌无力的成年患者,胸腺不但没有萎缩,并约有10%合并胸腺肿瘤,约70%有良性的胸腺增生。

  据统计,胸腺切除后,患者血清中的乙酰胆碱接受器抗体会下降,约有80%的患者症状得到改善,但症状的改善并不是在术后立即出现,大概需要在2年后达到最大疗效。

  由于手术的疗效出现后,也有病人有复发可能性。因此是否需要手术,病人应与医生讨论个体情况后决定。

  重症肌无力病人就诊指南

  1、建议疑似重症肌无力的患者,尽快到具备相关医疗水平的医院神经内科就诊,

  2、初发病就呈现急进重症表现的患者,确诊后应在具备重症肌无力急救医疗水平的综合医院治疗,以免发生意外。

  3、可以就近选择省级或市级三甲综合型医院的神经内科,以减少经济负担。

  4、不可有“有病乱投医”的求医心态,不轻信医院门外伪装成“陌生病友”的医托、医骗;不轻信网络、报纸、电视上的医疗广告,不要轻信“彻底治愈”的任何承诺,不轻信小医院广告中的“高科技概念”或“祖传秘方”。坚持长期正规治疗,是最快的康复方法。

  5、信任自己的主治医生,和谐的医患关系有利于长期诊疗。

  6、病情严重,发生呼吸严重困难时务必马上拔打120,送往医院急救。

  7、养成良好的生活方式,避免熬夜、饮酒、过度疲劳、感冒、肺感染以及滥用药物,保持心态平和,避免情绪过度波动。

  8、外出随身携带“爱力·重症肌无力慎用药物卡”,并主动向主治医生说明既往重症肌无力病情与病史。

  9、遇到拔牙、流产、外科手术等问题,务必与主治医生沟通后进行,并在有重症肌无力急救能力的综合性医院实施。

  10、及时领取爱力手册,了解重症肌无力疾病相关知识,充分了解疾病特点与自身病情。

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