一场生命的空难
作者：程国昌 王玎
【PNH：一场生命的“空难”】
临近中午时，崔喜进避开崔娜，双手捂住了满是皱纹的脸，蹲在门口呜呜地哭出了声。崔娜是他的女儿，只有24岁。这个49岁的农民，眼睁睁看着女儿年轻的生命，正被一种叫做“阵发性睡眠性红蛋白尿症”(简称PNH)的罕见疾病一点点吞噬掉，却无能为力。疾病掏空榨干这个原本富足的农村家庭，仅仅用了一年时间。崔娜承受的更多：因为疾病两次被迫打掉怀了好几个月的孩子，曾深爱自己的老公也转身离去。她的生命仿佛被放置在了一个可见的沙漏中，仅靠输血延续生命。
【求助】
2月19日那天上午，患病一年后的崔娜没有理会父母的阻拦，乘车去了趟10多公里外的新乐市区.24岁的崔娜是石家庄新乐市东王镇人，患上了一种叫做“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”(简称PNH)的怪病。
这种病不但拗口，更罕见。一个名为“PNH”病友之家机构公布的数据显示，发病率是百万分之一，国内已知患者仅有300多人。那天，崔娜跟父母说自己想到新乐市买衣服。到了市区这个年亲爱美的姑娘却只四处看了看，一件也没舍得买。“我自己能挣钱，花父母的钱更得省一点。”回家途中，崔娜站在新乐的标志性建筑“飞马”跟前，请朋友为自己拍了张照片。拍照时她神情严肃地举着一个纸牌子，上面写着“我是崔娜，去年被确诊患了阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH，这种罕见病中的罕见病，我希望治疗PNH的孤儿药尽快引进中国。我的梦想是少让父母操心，找一份合适的工作。”希望用特殊的方式引起社会的关注，并不是崔娜心血来潮，而是经过长时间的深思熟虑才做的决定。患病的这一年里，受制于自己的身体条件，她的活动区域被限制在了这个农村小院里，除了吃饭、睡觉，还有花父母的钱输血吃药维持生命，其他什么也做不了。回到家，崔娜就把自己的照片发到了新浪微博上，这是她想到唯一能帮助父母的方式。只是这条微博被两个公益机构转发了几次后，并没有引起更多的关注。崔娜的求助瞬间就被淹没在浩瀚的信息当中。微博求助没有得到回应，包括她的父母在内都不知道，崔娜心里的失落，就如同PNH这种疾病一样鲜为人知。
【患病】
崔娜原本是一个快乐健康的姑娘。虽生活在新乐农村，却也家境宽裕。几年前她的父亲崔喜进就将家里的房子翻盖一新。还曾对她说，“等你结婚时给你买辆轿车当陪嫁。”崔娜停了咯咯地笑。那时候的她身体健康，虽是女孩儿，却能扛起一百斤重的粮食健步如飞。
她告诉记者，自己也和其他很多农村姑娘一样，初中毕业后没有读高中就辍学了，对城市生活充满向往，与同村的伙伴儿们一起去了天津打工。在天津，她还认识了给过自己快乐，最终却又转身离去的老公。
这一切都源于自己患上了疾病，崔娜被命运裹挟着奔向无底深渊。生病的征兆从2010年11月就已经有了，只是包括医生也没有想到会有这么严重。那是她结婚一年后，已经有了5个月的身孕，满怀期待等着孩子降生。“还是龙凤胎。”崔娜说，但因为贫血，影响了胎儿发育不得不做了引产手术。“手术后，身体也渐渐好了，就没当回事儿。”
可2012年的年底的一天，再次怀孕的崔娜正在天津婆家张罗过年的东西时，突然左侧腰腹部开始了剧烈的疼痛，“脾疼，一呼吸就疼，脸白的像纸，根本走不动路。”这个乐观的小姑娘，回忆起当时的场景，苍白的脸上泛起一抹苦笑。
经过各种检查，崔娜被送进了天津医科大学总医院，并听从医生的建议，对腹中6个月的胎儿进行了引产。“是个女孩儿，都有样儿了。”崔娜说，上手术台之前，想到自己的骨肉再次要化成血水离自己而去，失声痛哭。
“但是丈夫还安慰我，孩子可以再要，只要身体好了。”崔娜说，要是丈夫说的是真的该有多好。
【输血】
但两次做掉了孩子，并没有换回健康的身体，并且在2012年农历除夕那天，崔娜的家人被下达了第一张病危通知书。
接到女婿从天津打来的电话时，崔喜进还以为是给自己拜年，没想到的第一句话却是，“快来吧，崔娜快不行了，带着钱。”崔喜进说，跟老伴儿一下子都被吓懵了，“也没有哭，根本不知道发生了什么事儿，浑身轻飘飘的。”崔喜进回忆说，愣了半天神儿，才想起来扔下手里的东西，出门四处找车。
“最后雇了一辆面包车，跟我要1000块钱答应把我送到天津。”这个憨厚的农民涨红了脸接着说，“别说1000了，就是要1万我也得给啊，不能不要我闺女！”
出发时已经是除夕下午了，再过几个小时就是农历新年。重视在家过年风俗的他们，也管不了这些了，带着所有的积蓄，一共有7万块钱去救女儿。
到天津时，已经是深夜，崔娜仍旧昏迷不醒。“我刚到了医院，医生说需要给孩子输血。”崔喜进说，自己就将血液输给女儿。看着鲜红的血液从自己手臂上流出时，这个老实巴交的农民眼泪不停的往下掉。“我不嫌疼，就一直在心里念叨，希望我的血能把闺女治好。
【波折】
崔喜进的血终于暂时保住了女儿的命，但命运的阴霾并没有放过这个刚失去亲生骨肉的姑娘。
崔娜告诉记者，自己从昏迷中清醒之后，与丈夫有了结婚以来的第一次争吵。“还是因为给我看病。”崔娜说，当时婆家并不愿意为自己的病拿钱了，将崔娜作为负担一样全都推给了崔喜进。这是崔娜最不愿意提起的经历：崔娜与丈夫是在天津打工时相识，虽然父母极力反对，但这个倔强的姑娘为了追求真爱，毅然远嫁天津。
前几年也确实是幸福的，“什么都依着我，我们俩甚至都很少吵架。”崔娜说，可自己生病后丈夫却悄无声息的离开了。甜蜜的婚姻就这么悄然划上了句号。崔娜只能刚跟着父母回到了新乐，心理和身体的痛苦，日夜吞噬着崔娜。为了不让父母担心，只有在夜里，崔娜会咬着被角偷偷掉泪。
一年以后再回忆起丈夫，“不想他了，也不联系。”崔娜说，但3月6日记者在崔娜的一个小日记本上，看到他模仿周晓鸥写的一段话，也许才是真正的心声。“你只是看到我的病痛，却不了解我的坚强。你有你的选择，我有我的主见。你否定我和你四年的婚姻，我嘲笑你不懂珍惜不配拥有我的爱。你可以轻视我的说法，我会证明谁过得更幸福。”
【确诊】
去年2月刚回到家时，崔娜只是身体虚弱，但并没有被确诊是什么病。直到到再一次昏倒，被送往河北医科大学第二医院救治时，医生避开崔娜，将崔喜进拉到一边说，“你女儿患的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症，特别少见，至今没有药物能根治。”
“又不是瘟症，还有没药可治的病？”这是崔喜进第一次听说这个拗口的名字，但是他怎么也想不通，这种发病率只有百万分之一的疾病，为何偏偏降临到身体健康的女儿身上。
崔喜进门哭着跑到楼梯口，给回家筹钱的妻子打电话说：“女儿的病治不好。”说到这，这个满脸沧桑的男人双手捂住了嘴，蹲在门口呜呜地哭出了声音。“这是命吗？”他使劲揉了揉双眼，怕被女儿看出。他说，每天都不敢看崔娜，看见了就会难过心疼的想哭。可是要是一会看不到，又会担心女儿的身体还不好。 其实崔娜她也知道自己病情的严重程度，只能靠输血与激素药物维持生命的她，几乎不能有任何的活动，终日呆在屋子里。
她用手机上网。查了跟多关于PNH的资料，知道自己也许能活10年。但是父母不说破，她也故意装作不知道。“身边的朋友也不知道我得的什么病，只有在一个叫PNH病友之家的群里，我们才能坦诚的说出心里的委屈。”
【群体】
崔娜说的PNH病友之家的发起人叫佳佳，是一个27岁的女孩儿，也是一位PNH患者。
佳佳常用“空难”来形容这种疾病，患者9年的她还是一名大学在校生，为了让更多的人关注PNH，她在网络上成立了“PNH病友之家”。
“几乎没什么人知道我们的病，因为我们除了脸色惨白，跟正常人无异。”佳佳说，甚至她的室友也只知道她总是去医院、经常输血、体力差的爬不动楼梯，甚至只知道PNH这一个名词而已。“阵发性睡眠性血红蛋白尿症，这么拗口的名字很少有人能叫出来。”有时在公交车山上不让座，还会招来指责，佳佳打趣说。
脾脏大，红细胞低....。。每次去医院检查，佳佳都会带回来这一串冰冷的数字。“我的红细胞就像泡沫，随时都会破掉。”佳佳说，她几乎每天血尿，每天的程度不一样，尿液颜色红的渗人。为了维持生命体征，佳佳一般20天还要去输一次血。由于长期输血，佳佳得了股骨头坏死，走起路来也是一瘸一拐的。“我知道输血的危害有多大，只能饮鸩止渴了。”佳佳说。
17岁患病至今，父母是她活下去最大的力量。要是家里没有我这个病号，家里的条件应该算是挺不错的。我的病，拖垮了我的家。
这也是佳佳发起PNH病友之家的原因。她在病友之家的网站上写下了这样一段话“在成长的某天，一个猝不及防的突变的基因，让我们不得不背对繁华，处在被社会遗忘的角落。孤军奋战的惶恐与不安时刻吞噬着我们，我们想要继续生存，更希望能如常人般生活。曾悲观，曾自弃，直到我们彼此靠近。用我们的梦心和梦想，我们将用彼此破猝的细胞搭起另一个希望的风帆，生生不息，隽永流长。
这是罕见病中的罕见病，河北医科大学第二医院(下简称省二院)的血液病专家任金海在接受采访时，这么形容PNH。从医多年的任金海告诉记者，省二院作为河北省最大的治疗血液病医院，每年能接触到的PNH患者也只有十人左右。
美国统计出来的得病概率是百万分之一，佳佳按照这个概率算了一下，目前国内大概有两到三千名患者，但是她能联系到的只有三百人左右。这种病其实生生把人托死了。佳佳在接受采访时说，PNH病友之家就有不止一位患者死亡。
任金海说，PNH疾病的本身致死率并不高，但是由于没有造血功能，只能靠激素与输血维持的生命脆弱的不堪一击，多死于并发症。知道吗？有可能一次感冒就会要了病人的命。任金海介绍，被确诊后一般都存活10到20年。
目前，这种病在国内没有任何特效药物。国外是有药，但是算下来每人一年需要上百万。任金海摇了摇头说，即便引进到国内，如果没有国家的支持，病人也根本吃不起。更何况这种药物也只是缓解病人的症状，达不到根治效果。从理论上来讲，骨髓移植可以根治，但是无论从手术效果还是费用上，在短时间內都实现不了。
【希望】
佳佳发起的PNH病友之家是2012年4月成立的，还建了自己的官方网站，宣传这种疾病希望引起关注。但是至今，也没有被民政部门批准为一个合法的公益组织。“巨额的注册资金和难寻的挂靠单位让这条路变得愈发艰难，但是PNH病友之家从未放弃努力。”佳佳满怀希望。
崔娜自从加入这个并不“合法”的组织以后，也开始热衷于大家宣传这种罕见的疾病。3月7日那天，崔娜终于出了趟远门，来到几十公里外的石家庄参加国际罕见病日“全国城市宣传活动石家庄站”的活动，作为本次活动中PNH的唯一代表，她在一个不显眼的位置摆上宣传牌，向过往的人发宣传单。
但是跟少人愿意耐心的停下脚步，听她说说什么是PNH。她并不介意，只是笑笑，继续把传单递给另外一个路人。“我一点也不高尚，只是希望大家都关注以后，治疗PMH的孤儿药尽快引进中国，希望父母能为我少操点心。”
“我是PNH患者，我为自己代言。”这个乐观的姑娘又开始学陈欧说话。说完乐呵呵地笑了，笑的是那样的没心没肺。
