作者:程国昌 王玎
【PNH:一场生命的“空难”】
临近中午时,崔喜进避开崔娜,双手捂住了满是皱纹的脸,蹲在门口呜呜地哭出了声。崔娜是他的女儿,只有24岁。这个49岁的农民,眼睁睁看着女儿年轻的生命,正被一种叫做“阵发性睡眠性红蛋白尿症”(简称PNH)的罕见疾病一点点吞噬掉,却无能为力。疾病掏空榨干这个原本富足的农村家庭,仅仅用了一年时间。崔娜承受的更多:因为疾病两次被迫打掉怀了好几个月的孩子,曾深爱自己的老公也转身离去。她的生命仿佛被放置在了一个可见的沙漏中,仅靠输血延续生命。
【求助】
2月19日那天上午,患病一年后的崔娜没有理会父母的阻拦,乘车去了趟10多公里外的新乐市区.24岁的崔娜是石家庄新乐市东王镇人,患上了一种叫做“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”(简称PNH)的怪病。
这种病不但拗口,更罕见。一个名为“PNH”病友之家机构公布的数据显示,发病率是百万分之一,国内已知患者仅有300多人。那天,崔娜跟父母说自己想到新乐市买衣服。到了市区这个年亲爱美的姑娘却只四处看了看,一件也没舍得买。“我自己能挣钱,花父母的钱更得省一点。”回家途中,崔娜站在新乐的标志性建筑“飞马”跟前,请朋友为自己拍了张照片。拍照时她神情严肃地举着一个纸牌子,上面写着“我是崔娜,去年被确诊患了阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH,这种罕见病中的罕见病,我希望治疗PNH的孤儿药尽快引进中国。我的梦想是少让父母操心,找一份合适的工作。”希望用特殊的方式引起社会的关注,并不是崔娜心血来潮,而是经过长时间的深思熟虑才做的决定。患病的这一年里,受制于自己的身体条件,她的活动区域被限制在了这个农村小院里,除了吃饭、睡觉,还有花父母的钱输血吃药维持生命,其他什么也做不了。回到家,崔娜就把自己的照片发到了新浪微博上,这是她想到唯一能帮助父母的方式。只是这条微博被两个公益机构转发了几次后,并没有引起更多的关注。崔娜的求助瞬间就被淹没在浩瀚的信息当中。微博求助没有得到回应,包括她的父母在内都不知道,崔娜心里的失落,就如同PNH这种疾病一样鲜为人知。
【患病】
崔娜原本是一个快乐健康的姑娘。虽生活在新乐农村,却也家境宽裕。几年前她的父亲崔喜进就将家里的房子翻盖一新。还曾对她说,“等你结婚时给你买辆轿车当陪嫁。”崔娜停了咯咯地笑。那时候的她身体健康,虽是女孩儿,却能扛起一百斤重的粮食健步如飞。
她告诉记者,自己也和其他很多农村姑娘一样,初中毕业后没有读高中就辍学了,对城市生活充满向往,与同村的伙伴儿们一起去了天津打工。在天津,她还认识了给过自己快乐,最终却又转身离去的老公。
这一切都源于自己患上了疾病,崔娜被命运裹挟着奔向无底深渊。生病的征兆从2010年11月就已经有了,只是包括医生也没有想到会有这么严重。那是她结婚一年后,已经有了5个月的身孕,满怀期待等着孩子降生。“还是龙凤胎。”崔娜说,但因为贫血,影响了胎儿发育不得不做了引产手术。“手术后,身体也渐渐好了,就没当回事儿。”
可2012年的年底的一天,再次怀孕的崔娜正在天津婆家张罗过年的东西时,突然左侧腰腹部开始了剧烈的疼痛,“脾疼,一呼吸就疼,脸白的像纸,根本走不动路。”这个乐观的小姑娘,回忆起当时的场景,苍白的脸上泛起一抹苦笑。
经过各种检查,崔娜被送进了天津医科大学总医院,并听从医生的建议,对腹中6个月的胎儿进行了引产。“是个女孩儿,都有样儿了。”崔娜说,上手术台之前,想到自己的骨肉再次要化成血水离自己而去,失声痛哭。
“但是丈夫还安慰我,孩子可以再要,只要身体好了。”崔娜说,要是丈夫说的是真的该有多好。
【输血】
但两次做掉了孩子,并没有换回健康的身体,并且在2012年农历除夕那天,崔娜的家人被下达了第一张病危通知书。
接到女婿从天津打来的电话时,崔喜进还以为是给自己拜年,没想到的第一句话却是,“快来吧,崔娜快不行了,带着钱。”崔喜进说,跟老伴儿一下子都被吓懵了,“也没有哭,根本不知道发生了什么事儿,浑身轻飘飘的。”崔喜进回忆说,愣了半天神儿,才想起来扔下手里的东西,出门四处找车。
“最后雇了一辆面包车,跟我要1000块钱答应把我送到天津。”这个憨厚的农民涨红了脸接着说,“别说1000了,就是要1万我也得给啊,不能不要我闺女!”
出发时已经是除夕下午了,再过几个小时就是农历新年。重视在家过年风俗的他们,也管不了这些了,带着所有的积蓄,一共有7万块钱去救女儿。
到天津时,已经是深夜,崔娜仍旧昏迷不醒。“我刚到了医院,医生说需要给孩子输血。”崔喜进说,自己就将血液输给女儿。看着鲜红的血液从自己手臂上流出时,这个老实巴交的农民眼泪不停的往下掉。“我不嫌疼,就一直在心里念叨,希望我的血能把闺女治好。
【波折】
崔喜进的血终于暂时保住了女儿的命,但命运的阴霾并没有放过这个刚失去亲生骨肉的姑娘。
崔娜告诉记者,自己从昏迷中清醒之后,与丈夫有了结婚以来的第一次争吵。“还是因为给我看病。”崔娜说,当时婆家并不愿意为自己的病拿钱了,将崔娜作为负担一样全都推给了崔喜进。这是崔娜最不愿意提起的经历:崔娜与丈夫是在天津打工时相识,虽然父母极力反对,但这个倔强的姑娘为了追求真爱,毅然远嫁天津。
前几年也确实是幸福的,“什么都依着我,我们俩甚至都很少吵架。”崔娜说,可自己生病后丈夫却悄无声息的离开了。甜蜜的婚姻就这么悄然划上了句号。崔娜只能刚跟着父母回到了新乐,心理和身体的痛苦,日夜吞噬着崔娜。为了不让父母担心,只有在夜里,崔娜会咬着被角偷偷掉泪。
一年以后再回忆起丈夫,“不想他了,也不联系。”崔娜说,但3月6日记者在崔娜的一个小日记本上,看到他模仿周晓鸥写的一段话,也许才是真正的心声。“你只是看到我的病痛,却不了解我的坚强。你有你的选择,我有我的主见。你否定我和你四年的婚姻,我嘲笑你不懂珍惜不配拥有我的爱。你可以轻视我的说法,我会证明谁过得更幸福。”
【确诊】
去年2月刚回到家时,崔娜只是身体虚弱,但并没有被确诊是什么病。直到到再一次昏倒,被送往河北医科大学第二医院救治时,医生避开崔娜,将崔喜进拉到一边说,“你女儿患的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症,特别少见,至今没有药物能根治。”
“又不是瘟症,还有没药可治的病?”这是崔喜进第一次听说这个拗口的名字,但是他怎么也想不通,这种发病率只有百万分之一的疾病,为何偏偏降临到身体健康的女儿身上。
崔喜进门哭着跑到楼梯口,给回家筹钱的妻子打电话说:“女儿的病治不好。”说到这,这个满脸沧桑的男人双手捂住了嘴,蹲在门口呜呜地哭出了声音。“这是命吗?”他使劲揉了揉双眼,怕被女儿看出。他说,每天都不敢看崔娜,看见了就会难过心疼的想哭。可是要是一会看不到,又会担心女儿的身体还不好。 其实崔娜她也知道自己病情的严重程度,只能靠输血与激素药物维持生命的她,几乎不能有任何的活动,终日呆在屋子里。
她用手机上网。查了跟多关于PNH的资料,知道自己也许能活10年。但是父母不说破,她也故意装作不知道。“身边的朋友也不知道我得的什么病,只有在一个叫PNH病友之家的群里,我们才能坦诚的说出心里的委屈。”
【群体】
崔娜说的PNH病友之家的发起人叫佳佳,是一个27岁的女孩儿,也是一位PNH患者。
佳佳常用“空难”来形容这种疾病,患者9年的她还是一名大学在校生,为了让更多的人关注PNH,她在网络上成立了“PNH病友之家”。
“几乎没什么人知道我们的病,因为我们除了脸色惨白,跟正常人无异。”佳佳说,甚至她的室友也只知道她总是去医院、经常输血、体力差的爬不动楼梯,甚至只知道PNH这一个名词而已。“阵发性睡眠性血红蛋白尿症,这么拗口的名字很少有人能叫出来。”有时在公交车山上不让座,还会招来指责,佳佳打趣说。
脾脏大,红细胞低....。。每次去医院检查,佳佳都会带回来这一串冰冷的数字。“我的红细胞就像泡沫,随时都会破掉。”佳佳说,她几乎每天血尿,每天的程度不一样,尿液颜色红的渗人。为了维持生命体征,佳佳一般20天还要去输一次血。由于长期输血,佳佳得了股骨头坏死,走起路来也是一瘸一拐的。“我知道输血的危害有多大,只能饮鸩止渴了。”佳佳说。
17岁患病至今,父母是她活下去最大的力量。要是家里没有我这个病号,家里的条件应该算是挺不错的。我的病,拖垮了我的家。
这也是佳佳发起PNH病友之家的原因。她在病友之家的网站上写下了这样一段话“在成长的某天,一个猝不及防的突变的基因,让我们不得不背对繁华,处在被社会遗忘的角落。孤军奋战的惶恐与不安时刻吞噬着我们,我们想要继续生存,更希望能如常人般生活。曾悲观,曾自弃,直到我们彼此靠近。用我们的梦心和梦想,我们将用彼此破猝的细胞搭起另一个希望的风帆,生生不息,隽永流长。
这是罕见病中的罕见病,河北医科大学第二医院(下简称省二院)的血液病专家任金海在接受采访时,这么形容PNH。从医多年的任金海告诉记者,省二院作为河北省最大的治疗血液病医院,每年能接触到的PNH患者也只有十人左右。
美国统计出来的得病概率是百万分之一,佳佳按照这个概率算了一下,目前国内大概有两到三千名患者,但是她能联系到的只有三百人左右。这种病其实生生把人托死了。佳佳在接受采访时说,PNH病友之家就有不止一位患者死亡。
任金海说,PNH疾病的本身致死率并不高,但是由于没有造血功能,只能靠激素与输血维持的生命脆弱的不堪一击,多死于并发症。知道吗?有可能一次感冒就会要了病人的命。任金海介绍,被确诊后一般都存活10到20年。
目前,这种病在国内没有任何特效药物。国外是有药,但是算下来每人一年需要上百万。任金海摇了摇头说,即便引进到国内,如果没有国家的支持,病人也根本吃不起。更何况这种药物也只是缓解病人的症状,达不到根治效果。从理论上来讲,骨髓移植可以根治,但是无论从手术效果还是费用上,在短时间內都实现不了。
【希望】
佳佳发起的PNH病友之家是2012年4月成立的,还建了自己的官方网站,宣传这种疾病希望引起关注。但是至今,也没有被民政部门批准为一个合法的公益组织。“巨额的注册资金和难寻的挂靠单位让这条路变得愈发艰难,但是PNH病友之家从未放弃努力。”佳佳满怀希望。
崔娜自从加入这个并不“合法”的组织以后,也开始热衷于大家宣传这种罕见的疾病。3月7日那天,崔娜终于出了趟远门,来到几十公里外的石家庄参加国际罕见病日“全国城市宣传活动石家庄站”的活动,作为本次活动中PNH的唯一代表,她在一个不显眼的位置摆上宣传牌,向过往的人发宣传单。
但是跟少人愿意耐心的停下脚步,听她说说什么是PNH。她并不介意,只是笑笑,继续把传单递给另外一个路人。“我一点也不高尚,只是希望大家都关注以后,治疗PMH的孤儿药尽快引进中国,希望父母能为我少操点心。”
“我是PNH患者,我为自己代言。”这个乐观的姑娘又开始学陈欧说话。说完乐呵呵地笑了,笑的是那样的没心没肺。