什么是粘多糖贮积症

2014年10月27日16:10  新浪健康  微博 收藏本文     

  粘多糖症(全名为粘多糖贮积症,英:Mucopolysaccharidoses ,简称MPS)是一种罕有先天性新陈代谢异常的疾病,属积聚病。 

  正常情况下,人体产生酶来分解我们细胞所需物质。粘多糖是一种长链复合糖分子,这物质是构成人体组织和器官的主要成分。粘多糖症的成因是身体缺乏能分解粘多糖的酶,令粘多糖不断累积,影响细胞的正常功能,破坏身体多个器官,包括心脏,骨骼,关节,呼吸道系统,神经系统。尽管出生时这种疾病可能不明显,但是随着年龄增长,细胞日益损坏导致症状和病症。患粘多糖症的病人大多数活不到20岁。

  粘多糖症共有7种 ——Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ, Ⅳ, Ⅵ, Ⅶ, Ⅸ型和许多亚型,没有第Ⅴ型和第Ⅷ型。这七种型号是根据缺少分解某一种粘多糖的酶和所表现出的症状来划分的。虽然每种型号的临床症状不同,但大多数患者通常都经历一段短时间正常发展后,各项身体和脏器功能将持续恶化。

文章关键词: 粘多糖细胞

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