我一定会"东山再起"——庞贝病"淡定姐"宫学敏的故事

1.我命由我

1988年生于齐齐哈尔的宫学敏，从小喜欢医生护士们穿的白大褂，长大后如愿考上了护理专业。2011年开始参加工作，战斗在临床一线，急诊，癌症病房都锻炼过。她天生就是个冷静的孩子，工作后则越发淡定，心理强大，被人称为"淡定姐"。正因如此，2017年被确诊为"庞贝病"时，医生告诉她，这个病很罕见，她会逐渐呼吸衰竭，肌肉萎缩，但不会很快离世。她很平静的接受了这个事实。从病情爆发入院到确诊仅用了2个月时间，是她的那份冷静决断与医学知识帮助了自己。 

"当我躺在哈尔滨医院的ICU里，被多次下发病危通知书时，听到了医生在谈论什么，我清楚我的病他们没见过，我需要尽快转院"，宫学敏回忆起确诊过程，像在说别人的故事。在她的要求下，家人带她去了北京朝阳医院，又辗转到了协和医院，通过基因检测，她终于被确诊为庞贝病。那年她刚刚30岁，属于晚发型患者。

2.我要工作

确诊以后，医院领导考虑到她的身体情况不适合再从事高强度的护士工作，为其转岗到门诊分诊处。每日来医院的患者和家属不会相信，一个晚上只要平躺就需要带呼吸机的人，白天可以坐着为他们服务，快速处置着源源不断的各种诉求。哪怕是2020年疫情期间，本来就呼吸衰竭的她要全天带着口罩，每天都是累崩溃的状态。"应该是我的意志力吧，我告诉自己一定要起来去工作"，谈到当时的艰难宫学敏依旧淡定，"我去工作，是为了那份救死扶伤的自豪感。我没病的时候在病房工作期间，患者好了家属下跪的都有，每次面对这些我就很欣慰。"

生病4年来，她的病情在进展。以前可以爬3-4层楼梯，现在上2层楼都无法完成。走路的姿态也变了，"像一只鸭子"。所以她每天要坐电梯去位于2楼的岗位，可是医院的电梯总是很拥挤的，很少人去2楼也坐电梯。有一次在挤的密不透风的电梯里，有人抱怨"怎么还有人去2楼也来挤的！"，她站在角落里默不作声，门开了蹒跚地走出去，背后是无数探究的目光和议论。因为疾病，她成了医院的"名人"，但却少有来自同事们的"理解"。"毕竟感同身受这事是不太可能的"宫学敏总结到，"所以我提前去医院，晚些回家，错过高峰，不想和人打交道。"

3.我要自救

"这个病目前国内有药，可缓解病程，但是黑龙江医保不报销，如果我用药，一年就是200万，终身用药。康复的办法目前也没有医生懂，我完全是无医无药的状态"，身为医护工作者的宫学敏比一般患者多了一份自救的意识，她深知药物的重要性，去省医保局反应诉求，但三年了毫无进展。"现在只有浙江省可以解决庞贝病患者用药难题，他们对罕见病患者10万/年封顶，如果有人属于特困低保家庭，每年自付会更少，其他地方的患者太羡慕他们了"。

通过庞贝病患者组织，黑龙江省目前找到的患者只有6-7个人，其他人的状况都比宫学敏差很多，有人已经卧床，有的患者婴儿期发病已经夭折。看上去争取省医保政策的重担落在她的肩上，"用不上那个缓解药真的很失望，我现在天天在关注基因疗法的进展，希望有一天可以扭转乾坤，我要东山再起，我不信我这辈子难道就这样了吗！"一直很平静的她，说到此会略显得心情波动。

自己是罕见病患者，父母年纪大了，以后恐怕还需要她的照顾，唯一的弟弟在外地打工。"生活太苦了，远多于甜。唯一安慰的是领导照顾我，让我可以自己养活自己。家人，同事其实都帮不上什么，我唯有自救自助"。

这是位不同凡响的患者，她可以十分冷静的接受那么残酷的现实。身处生死寻常的医院，她可以深刻理解别人的痛苦，但自己的痛苦却那么孤独。无处去诉说，也要诉说，想要讲给更多人听——我要活下去，还要活得有价值。