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睾丸先天性异常

congenital abnormality of testes

词条来源:中国大百科全书出版社《中国性科学百科全书》未经允许严禁转载
  在胚胎发育期间发生的睾丸异常。原始的人类生殖腺发生于胚胎的第4周,第8周形成睾丸白膜后发育为男性性腺睾丸。在此期间发育出现障碍,则导致睾丸先天性异常。其异常表现主要如下。
  单侧睾丸阙如 约占男性的0.4%,可能由于性腺未发育或由于在妊娠早期发生胎儿睾丸扭转及血管栓塞而退化所致。临床表现为单侧睾丸阙如的精索末端为盲端。最新的睾丸定位方法是用同位素标记人绒毛膜促性腺激素,使睾丸的黄体生成素或人绒毛膜促性腺激素受体上集聚足够数量的人绒毛膜促性腺激素,然后在γ照像扫描中显示出睾丸,若睾丸一侧阙如则不能显示。
  双侧睾丸阙如 在胚胎发育的第12~14周形成男性时,因某种原因导致的睾丸退化并消失,亦称无睾症。临床检查双侧睾丸不能触及,而且黄体生成素和滤泡刺激素水平升高,注射人绒毛膜促性腺激素后睾酮不增高,可诊断为双侧睾丸阙如。
  多睾症 可能由于胚胎早期性腺嵴的分裂所致,是一种罕见的畸形。多数病例的附加睾丸均已下降,成为无症状的肿块,位于阴囊中,有的是两个睾丸共有一个输精管。已有临床报道,附加睾丸会发生扭转或恶变。
  小睾丸 由于染色体发生先天异常所致的睾丸发育不良。临床表现为睾丸小,一般体积小于8毫升,同时缺乏男性性征,即皮肤细腻、无胡须、喉结小或无喉结、阴毛腋毛少或阙如,有的乳腺呈女性型,阴茎小,性功能低下。其性染色体核型为47,XXY,促性腺激素滤泡刺激素升高,睾酮低下,睾丸活检显示曲细精管呈玻璃样变和纤维化,间质细胞增多。精液检查表现为无精子。
  隐睾 即睾丸下降异常。在未成熟儿中占9.2%-30%,在成熟儿中占3.40%~5.8%。隐睾有两种类型,即睾丸下降不全及睾丸异位。前者睾丸多位于未闭的鞘状突内,位于腹内、腹股沟管内或外环口部;后者多不合并鞘状突未闭,睾丸位于耻骨部、阴茎部、股部或会阴部(见图)。异位的睾丸结构可正常。隐睾中2/3是单侧(右侧占70%,左侧30%),
  (图 睾丸异位)
  1/3是双侧。无论是单侧还是双侧隐睾,均有发生睾丸扭转和恶变的可能,同时亦有心理影响,双侧者可导致男性不育,故隐睾应早期予以治疗。在隐睾的治疗中应注意以下几方面:①凡是男性新生儿都需检查有无隐睾。②小儿屈腿坐位检查最为准确。③如果隐睾小儿的智力迟钝,尚应除外有关遗传和内分泌异常的综合征。④在1岁前可观察小儿隐睾有无自动下降之可能,因有约10%的患儿可于1岁前下降。近年亦有专家主张于小儿10个月时采用促性腺激素释放激素喷鼻治疗,每日3次。⑤1岁后可采用人绒毛膜促性腺激素治疗。⑥如果内分泌治疗无效,2周岁时可行手术治疗,游离松解精索,修复并存的疝囊,将睾丸固定于阴囊内。⑦手术治疗后应随访,每年1次,直至青春期。

作者:(曹 坚)

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