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疾病概况

  • 疾病名称:甲状旁腺功能减退症
  • 所属部位:颈部
  • 就诊科室:内分泌科
  • 症状体征:神经肌肉应激性增加,癫痫发作,外胚层组织营养变性,骨骼改变,胃肠道功能紊乱,心血管异常,转移性钙化。

甲状旁腺功能减退症的症状

(一)神经肌肉应激性增加:初期主要有麻木、刺痛和蚁走感,严重者呈手足搐搦,甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。一般当血游离钙浓度≤0.95mmol/L(3.8mg/dl),或血总钙值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时常出现症状。也可伴有植物神经功能紊乱,如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。体征有面神经叩击征(Chvostek 征)阳性,和束臂加压试验(Trousseau 征)阳性[2]。

(二)神经系统表现:癫痫发作,其类型有大发作、小发作、精神运动性发作和癫痫持续状态。伴有肌张力增高、手颤抖。精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、忧郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15%病人有智力减退,大约5%见视乳头水肿,偶有颅内压增高,脑电图示一般节律慢波、爆发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变。

(三)外胚层组织营养变性:如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、
指(趾)甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。

(四)骨骼改变:病程长、病情重者可有骨骼疼痛,以腰背和髋部多见。骨密度正常或增加。

(五)胃肠道功能紊乱:有恶心、呕吐、腹痛和便秘等。

(六)心血管异常:低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。病人心率增速或心律不齐。心电图示QT 间期延长。重症病人可有甲旁减性心肌病,心力衰竭。

(七)转移性钙化:多见于脑基底节(苍白球、壳核和尾状核),常对称性分布。脑CT检查阳性率高,约50%左右。病情重者,小脑、齿状核、脑的额叶和顶叶等脑实质也可见散在钙化。其它软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发生钙化。
假性甲旁减的特殊表现:典型患者常有所谓AHO体型(身材矮粗、体型偏胖、脸圆、颈短、盾状胸),指、趾骨畸形(多为第4、5掌骨或跖骨)。软组织钙化和骨化多较继发性和特发性甲旁减多见。

(八)骨X线像:长骨骨皮质增厚及颅骨内、外板增宽,腰椎骨质增生,并韧带钙化、椎旁骨化,骨盆像示髋臼钙化致髋关节致密性骨炎等。骨密度检查提示骨量增加。

 

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哈医大附二院内分泌代谢病科主任

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