甲状旁腺功能减退症的治疗

应早期诊断和及时治疗，治疗目标是控制病情，使症状缓解，血清钙纠正至正常低限或接近正常，尿钙排量保持在正常水平，婴儿<1.0mmol/24h（ 40mg/24h ），儿童<0.1-0.15mmol/kg/24h（4-6mg/kg/24h），成人2.5-7.5mmol/24h（100-300mg/24h）。

（一）钙剂和维生素D及其衍生物：这一经典治疗方案还将是未来很长时间内的主要治疗手段。维生素D及其衍生物的治疗剂量因人而异，个体差异较大，需酌情制定治疗方案。服钙剂和维生素D制剂时，药物剂量的调整应兼血钙和磷水平以及尿钙排量，治疗不足会仍有手足搐搦发作和基底节钙化等并发症，治疗过度有高钙血症和泌尿系结石发生风险。当血钙尚未达到目标值而24小时尿钙已>8.75mmol（350mg）时，可考虑加用双氢克尿噻和钾盐（如枸橼酸钾），以促进肾脏远曲小管对钙的重吸收。密切监测血钙磷和24小时尿钙。假性甲旁减的治疗相对容易，其血钙更易被纠正且不容易出现高尿钙。

1.钙剂：应长期口服，每日补充元素钙1-1.5g，葡萄糖酸钙、乳酸钙、氯化钙和碳酸钙中分别含元素钙9.3%、13%、27%和40%。少数病例单纯服钙剂即可纠正低钙血症。餐中服用钙剂有助于降低血磷。

2.维生素D及其衍生物：1）维生素D2或D3剂量2万-10万IU/日不等，个别病人需更大剂量。2）双氢速变固醇（dihydrotachysterol DHT 或AT10）一般从小量开始，如日服0.3mg（9 滴），一次服，开始每周监测血和尿钙，酌情调整药量。3）骨化三醇（1,25(OH)2D3，即钙三醇）初始剂量为0.25μg/日，治疗剂量为0.25μg-2μg/日。4）阿法骨化醇（1α(OH)D3）适用于肝功能正常的病人，每日剂量0.5-4μg，分三次口服，其治疗剂量约为骨化三醇的1.6倍-2.0倍。

（二）甲状旁腺激素替代治疗：理论上应为甲旁减最理想的治疗，已有基因重组的人PTH制剂上市，但目前多用于骨质疏松治疗。多项临床试验提示PTH1-34皮下注射治疗较传统的补充钙剂和维生素D的治疗可以更好地使血钙达正常范围，并减少高尿钙发生，因此可减少肾结石、肾功能不全的发生率。但因其价格太高，且长期应用的安全性证据仍不充分，FDA目前尚未批准PTH用于儿童和24岁以下的成人。即使是在成人，PTH治疗甲旁减的适应症也还未被FDA批准。

（三）甲状旁腺移植：目前还存在供体来源、排异反应等诸多问题，因此尚在研究中，未应用于临床治疗。