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疾病概况

  • 疾病名称:系统性红斑狼疮
  • 所属部位:全身
  • 就诊科室:风湿免疫科
  • 症状体征:皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发。

系统性红斑狼疮的症状

系统性红斑狼疮的发病可急可缓,临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现,随着病程的发展其临床表现会越来越复杂,可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

(1)常见受累组织和器官的临床表现:1)皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

2)关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

3)血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。

4)神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

5)心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

6)血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。

7)胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

8)肾脏:蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

9)消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

(2)少见的受累组织器官的临床表现:1)肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症,症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便,腹部压痛及反跳痛等症状和体征。

2)狼疮眼部受累,以视网膜病变常见,表现为“棉絮斑”,其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

(3)特殊类型的狼疮:1)SLE与妊娠:SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。

2)新生儿狼疮:这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病,是一种获得性自身免疫病;通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞,还可出现皮肤受累(红斑和环形红斑,光过敏)等。

3)抗磷脂综合征:可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产,抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征(APS)患者妊娠的结局无差异。

4)药物相关性狼疮(drug-related lupus, DRL):是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间(如几周或几个月),停用相关药物,临床症状可以迅速改善,但自身抗体可以持续6个月到一年。

 

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