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疾病概况

疾病名称：系统性硬化病
所属部位：全身
就诊科室：风湿免疫科
症状体征：遇冷或情绪紧张时发生血管痉挛，引起指端发白或发绀，常累及双侧手指，有时是足趾。水肿期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。皮肤光滑而菲薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。

系统性硬化病的检查

食管功能：①排出时间延长；②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

肺功能：①弥散功能减退；②最大呼气中期流速减慢；③残气/闭合气量增加。

实验室检查：类风湿因子（RF）阳性，抗核抗体（ANA）阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

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医生说

李强
哈医大附二院内分泌代谢病科主任

温绍君
首都医科大学附属北京安贞医院

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