原发性胆汁性肝硬化的治疗

1.无论组织学分期处于何期，只要存在肝酶异常，均推荐UDCA13-15mg/kg/d口服。如果同时应用消胆胺，与UDCA的服药时间至少间隔4小时。 如何治疗对UDCA生化应答欠佳的患者，目前尚无统一的标准。有一种建议是给予无肝硬化(组织学分期1–3期)的患者UDCA联合布地奈德(6–9 mg/d) 治疗(III/C2)。临床上亟需对此方法及其它联合治疗方案进一步研究。

2.疾病进展期的患者应考虑肝移植，其具体指标包括：血清胆红素超过6 mg/dL (103 umol/L)，失代偿期肝硬化导致生活质量无法耐受， 或因难治性腹水、自发性腹膜炎、反复静脉曲张出血、肝性脑病、原发性肝癌等导致预期生存期小于一年。

3.瘙痒的治疗
（1）考来烯胺4–16 g/d或其他树脂类药物是治疗皮肤瘙痒的一线药物
（2）对胆汁酸螯合剂效果欠佳的难治性皮肤瘙痒，可使用下列药物：a．利福平150-300mg每天两次。b．口服阿片拮抗剂如纳曲酮50mg/d。c．如其他药物无效，可试用舍曲林（Sertraline ）75－100mg/d。

4.干燥综合征的治疗
（1）干眼症的处理包括：a.人工泪液应该做为初始治疗。b. 人工泪液无效的难治性干眼症可使用毛果芸香碱（Pilocarpine）或 西维美林（cevimeline）。c.如其他药物无效，最好在眼科医生的监测下使用环孢素眼膏。
（2）口腔干燥或吞咽困难的治疗包括：a.可使用唾液替代品。b.对于使用唾液替代品后仍有症状的患者可使用毛果芸香碱（Pilocarpine）或 西维美林（cevimeline）。
（3）阴道干燥的患者可使用润滑剂。

5.骨质疏松症的治疗
(1)PBC患者首次确诊时即应检测骨密度，以后每两年检测一次。
(2)进行健康教育(如：锻炼、戒烟)，并补充维生素D和钙。
(3)必要时可采用激素替代疗法(HRT)，最好是经皮给药。
(4)如果有严重骨质疏松，建议给予双磷酸酯。

6.脂溶性维生素缺乏的治疗：对于有高胆红素血症的患者，最好给予水溶剂型的脂溶性维生素进行替代治疗。

7.甲状腺疾病：在诊断PBC后应检查血清甲状腺刺激激素(TSH)，以后定期检查。

8.妊娠：PBC患者计划妊娠时，停止所有特异性治疗，例如UDCA，因为该药在妊娠前3个月的安全性还没有得到证实。UDCA在妊娠后3个月应用是安全的，而且有利于缓解母亲的胆汁淤积。