疾病概况
- 疾病名称:特发性炎症性肌病
- 所属部位:全身
- 就诊科室:普通外科
- 症状体征:多发性肌炎,皮肌炎,包涵体肌炎,皮疹,指甲基底和指甲双侧充血,血管炎,出现消化道出血,胃肠粘膜坏死,胃肠穿孔或视网膜血管炎,皮下和肌钙化、肌挛缩,腱结节。
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特发性炎症性肌病的病因
1、遗传:50%白人患者为HLA-DR 表现型,抗JO-l抗体阳性与HLA- DR 、B相关;包涵体肌炎患者的HLA-DR 频率比正常人高两倍。
2、病毒:30%PM光者有抗Jo—1抗体。此抗体抑制氨酸trNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序列与小RNA病毒外壳抗原的序列相似,而小RNA病毒能招致小鼠肌炎,因此设想小RNA病毒感染,通过分子茉模拟机制,诱发人类肌炎,部分DM病人血中抗克萨奇病毒抗体的滴度升高,使人怀疑该病毒是治病原因之一。
3、免疫异常:本组肌病常可检测到高水平的自身抗体,如肌炎特异性抗体,其中抗J0-1抗体最常见;PM/DM常伴发其他自身免疫病,如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。
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