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疾病概况

  • 疾病名称:特发性炎症性肌病
  • 所属部位:全身
  • 就诊科室:普通外科
  • 症状体征:多发性肌炎,皮肌炎,包涵体肌炎,皮疹,指甲基底和指甲双侧充血,血管炎,出现消化道出血,胃肠粘膜坏死,胃肠穿孔或视网膜血管炎,皮下和肌钙化、肌挛缩,腱结节。

特发性炎症性肌病的检查

(1)血沉常增快,血白细胞正常或增高。

(2)肌酶谱血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛缩酶、丙肝氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶也有诊断价值,99%患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高,提示肌肉受损分解,病情好转后下降。病程中多次检测,连续观察可判断肌炎进展过程。

(3)90%患者肌电图有异常。典型表现为:1、低波幅短程多相波;2、插入(电极)性激惹增强,表现为正锐波,自发性纤颤波;3、自发性、高频放电。肌电图示肌原性损害,对本病有重要诊断价值。

(4)肌活检90%有异常,表现为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤维粗细不一,有再生现象,质有炎性细胞浸润和纤维化。

(5)自身抗体抗J0—1抗体特异性强,PM患者阳性率可达30%,在DM为10%。少数患者可查到对DM/PM有特意特异性的抗PL—12,SRP,M1—2,PM—Scl抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记抗体。

 

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