视网膜病的病因

    视网膜变性往往是与遗传有关的一组综合征，变性的发生常常有凋亡参与。视网膜色素变性（retinitispigmentosa，RP），主要由于视紫红质基因突变引起，在视网膜变性（retinaldegeneration，RD）是由于环磷酸鸟苷磷酸化酶基因突变所致，而慢性视网膜变性（retinaldegenerationslow，RDS）是periphin-RDS突变引起。在转突变的视紫红质基因的大鼠同人类的常染色体显性遗传的视网膜色素上皮炎的视网膜病变相似，证实突变的视紫红质基因在其发生中的作用。在诸多这些疾病中，Tso等认为凋亡是其细胞病变的共同通路。视网膜脱离（retinadetachment）后，不久，感光细胞即发生死亡，所以即使在视网膜复位后视力往往也难以恢复。Papermaster等证明，视力恢复往往决定于脱离时间的长短，原因在于感光细胞在脱离后发生了凋亡。诱发凋亡的因素主要有：脱离后循环障碍、生长因子缺失、色素上皮分离、玻璃体视网膜和视网膜下腔出血对视网膜的毒性作用等。Chang等证实，视网膜脱离2d后外核层就有凋亡，4d后明显，外核层细胞下降。5d后内核层细胞下降，最后以视网膜的变薄而告终。还有其他与凋亡有关的视网膜疾病如糖尿病性视网膜病变、玻璃体视网膜增殖性病变等。