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疾病概况

  • 疾病名称:红斑狼疮
  • 所属部位:全身
  • 就诊科室:皮肤科
  • 症状体征:盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型,主要侵犯皮肤、粘膜,很少累及内脏,约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。典型损害为紫红色斑块,表面附有粘着性鳞屑,特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。
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红斑狼疮的症状

一、盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型,预后好。
主要侵犯皮肤、粘膜,很少累及内脏,约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。
1.皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型,超出头面范围称播散型,日盼后皮损可加重;
2.典型损害为紫红色斑块,表面附有粘着性鳞屑,鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔,逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张,萎缩性疤痕,色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面,头部皮损可致永久脱发;
3.特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。
4.5-10%可演变为系统型,少数可致癌变;
5.少数病例低滴度抗核抗体阳性,如γ球蛋白升高,类风湿因数阳性,白细胞降低,血沈快。
二、亚急性皮肤型红斑狼疮
1.皮损有特征性,可分为两型。(1)环形红斑形;(2)丘疹鳞屑型。本病皮损表浅,愈后无萎缩性疤痕;2.90%皮损呈单一型,10%两型皮损共存,10%合并盘状红斑狼疮皮损,20%合并系统性红斑狼疮皮损。
3.易发生光敏,可反复发作;
4.系统损害轻,可有肌肉和关节疼痛,10-20%有轻度肾炎,心脏和中枢神经系统损害罕见,本型可与盘状红斑狼疮并存,约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准;
5.实验室检查:大部分人有高γ球蛋白血症,类风湿因数阳性,80%抗核抗体阳性,70%有特异的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗体,个别补体水平低。
三、系统型红斑狼疮,可侵犯全身皮肤和多个脏器,是红斑狼疮中最重的一型,青中年女性发病多。

1.典型皮损为面部蝶形红斑,甲周红斑或指远端甲下弧形斑,指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡,其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等;

2.关节和肌肉疼痛。为常见早期症状之一;

3.多器官受累:可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官,其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累;

4.全身症状:不规则发热,畏寒、乏力、纳差、体重下降等;5.全身淋巴结肿大,1/3有肝肿大,1/5有脾肿大。

 

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医生说

叶华
北京大学人民医院风湿免疫科副主任医师

红斑狼疮的防治
红斑狼疮是风湿科比较常见的自身免疫病,可累及到全身各级脏器,包括皮肤黏膜、神经系统、消化系统等。所有都累及到病人不会占全了,比较轻的病人可能只有皮肤黏膜表现,只会有一些典型的皮疹,有发烧关节疼肌肉疼的症状,严重的像刚才小杜说的症状,严重的出现尿毒症做透析都是有的。有病人出现胸膜炎、血小板减少,还有神经精神性狼疮,可以出现抽风像精神病一样的症状,严重的可能昏迷。从轻型到重型在临床上都可以见到的。红斑狼疮的病因现在还不是很清楚,总体来说可能和遗传因素、环境因素、性激素、感染等等很多因素有关系,是多种因素共同作用的结果。
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