疾病概况
- 疾病名称:眼眶肿瘤
- 所属部位:眼部
- 就诊科室:眼科
- 症状体征:眼球突出,视力丧失(视力减退以至失明),眼球运动障碍,复视,压痛。
眼眶肿瘤的症状
眼眶肿瘤由于种类的不同,可引起各种不同的临床表现,最主要的是视力障碍和眼球突出,其次为眼球运动障碍,此外还有眼部疼痛和复视等。
1 眼球突出
在眼眶肿瘤,眼球突出为最常见的症状。一般,原发性眼眶肿瘤和囊肿引起一侧眼球突出。一些继发于全身疾病的眼眶病变,如转移瘤、淋巴瘤和组织细胞瘤病,可发生两侧眼球突出。
眼球突出出现的年龄时间(新生儿、儿童、成人)和病程快慢有诊断意义。眼眶畸胎瘤和一些囊肿及毛细血管瘤可在出生时表现为轻微的或显著的先天性眼球突出。眼眶的淋巴管瘤、幼年型纤维性星形细胞瘤和横纹肌肉瘤一般在儿童期出现眼球突出。其他眼眶肿瘤如各种泪腺瘤、转移瘤、海绵状血管瘤和神经鞘瘤,则典型地在成人期出现。眼眶淋巴瘤一般发生于成年人,但Burh'氏淋巴瘤为一特殊例外而通常发生于儿童。眼球突出病程的快慢因发病原因不同而差别很大。一些视神经的神经纤维瘤和幼年型纤维性星形细胞瘤可有静止趋势或进展很慢。其他如海绵状血管瘤、神经鞘瘤和骨化性纤维瘤则表现为缓慢的进展。恶性肿瘤如横纹肌肉瘤、转移癌和恶性泪腺肿瘤常迅速进展。在一些症例,肿瘤的进展可能停止并出现自发的消退,婴儿的毛细血管瘤最具有这种特性。
搏动性眼球突出表现为眼球呈与心搏相一致的节律性搏动,可发生于伴有眶顶骨缺损的眼眶神经纤维瘤,也偶而见于眼眶巨大毛细血管瘤,例如眼眶淋巴管瘤于病人患上呼吸道感染时可使原有的眼球突出加重,而毛细血管瘤当患儿哭时可使眼球突出更为明显。另一种间歇性眼球突出即位置性眼球突出,当病人弯腰低头、俯卧位或做Valsalva氏试法时,眼球突出即加重,为眼眶静脉曲张的特征表现。
眼球突出的方向也有一定的诊断价值。主要呈轴性方向发生的眼球突出提示为视神经的肿瘤,或发生于肌锥内软组织的肿瘤如海绵状血管瘤。非轴性的眼球突出为肌锥外或前部眼眶病变如泪腺瘤和粘液囊肿的特征性表现。与眼球突出的方向密切相关的是眼球移位。眼球向不同方向偏斜时称为眼球移位,移位的方向与肿瘤在眼眶内的位置有关。肌锥内的肿瘤使眼球向前方(轴性)移位并伴有眼球轻度向下外方移位。泪腺窝的肿瘤使眼球向内下方移位,而筛窦或上颌窦的肿瘤分别使眼球向外侧或向上方移位。重度的眼球突出可以一目了然,但其突出的程度须用突眼计测量之。轻度的眼球突出也须用突眼计发现。
2 视力丧失
视力丧失(视力减退以至失明)可见于许多眼眶疾病,也常是眼眶肿瘤的常见而明显的症状。
慢性的缓慢进展的视力丧失可见于视神经的原发性肿瘤,如幼年型纤维性星形细胞瘤和脑膜瘤。视力障碍也可见于侵犯视神经的眼眶肿瘤,特别是近眶尖处的肿瘤和视神经胶质瘤。良性的缓慢生长的眼眶肿瘤,如海绵状血管瘤和视神经鞘瘤,在早期不易引起视力障碍。许多无眼球突出的眼眶病变也可引起视力丧失。这种情况常使诊断发生困难。筛窦粘液囊肿可引起视力减退,有时是急性视力丧失而可能无眼球突出。视神经管内的微小脑膜瘤可引起进行性的视力减退,有时在病程进展中忽然恶化或失明。缓慢进展的无痛性视力模糊是前部视路受压迫的早期信号。这种症例有两个特点,即红色视觉障碍和上行性瞳孔功能障碍,特别是视力和眼底正常时,也不可轻易忽略或误诊为屈光不正、早期白内障或轻度黄斑病变,而应进行必要的检查,包括CT扫描。引起上述症状的疾病包括眶内或眶后方的肿瘤、原发性眶骨病变和骨管内视神经脑膜瘤等。
3 眼球运动障碍和复视
眼眶肿瘤患者伴有眼球突出时常诉复视和眼球运动障碍,其原因或是神经性的,或是受病变的限制所致。恶性肿瘤可浸润支配眼外肌的颅神经,引起神经性运动障碍,而任何良性或恶性肿瘤都可使眼球移位而引起限制性运动障碍,并发生复视。突然发生的运动障碍和复视可能是眼眶恶性肿瘤的始发表现。眶上裂区的病变也可因压迫眼球运动神经而引起复视和眼球运动障碍,且多伴有眼神经麻痹,称为眶上裂综合症。眶尖处的病变引起眼外肌麻痹和复视时,可不引起眼球突出。有复视者应做复像检查以判断麻痹的肌肉。
4 疼痛
许多眼眶肿瘤,特别是恶性肿瘤患者诉眼部疼痛。眶内炎症引起重度的疼痛,压迫眼球时有明显的压痛,但一般不出现眼神经分布区的麻木和痛觉减退,而眶上裂或眶尖处的肿瘤所引起的眼部疼痛多伴有眼神经的障碍。
5 其他相关病史,症状和体征
有相关家族病史:家族病史主要与眼眶肿瘤密切相关。怀疑有视神经幼年型纤维性星形细胞瘤者,可能有神经纤维瘤病的家族史。癌症和白血病偶而也有家族影响;耳鼻喉科病史和症状:由于许多眼眶肿瘤和炎症继发于鼻窦、鼻腔或舁咽部,故应询问有无鼻窦区域疼痛、鼻塞、鼻衄和有关症状,以找出有关这些结构的病史;内科病史和症状:询问病人的内科病史可引出有用的诊断依据。如全身性淋巴瘤,重度糖尿病史,肉样瘤病、结核病或其他肉芽肿性炎症病史及施行乳腺癌、肺癌等手术史;神经科病史和症状:眼部疼痛伴有眼外肌麻痹者提示眶上裂有炎症或肿瘤。眶上裂和眶尖综合症有明确的定位价值。眼球突出而有颞叶癫痫发作者提示可能有蝶骨嵴脑膜瘤。