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疾病概况

  • 疾病名称:增殖型天疱疮
  • 所属部位:全身
  • 就诊科室:皮肤科
  • 症状体征:皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位。损害最初为薄壁的水疱,尼氏征阳性。破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大。

增殖型天疱疮的治疗

1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次输。

2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

3、皮质激素:主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg /日,也可以视病情用氢化考的松300mg 静滴,病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。

4、免疫抑制剂:主要选用环磷酰胺100mg /日(每公斤约2mg ), 待病情稳定后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

5、金疗法:对于一般疗法难以治疗的,特别是对久治不愈的粘膜糜烂,本疗法可以作为补充疗法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法为每周或隔日一次肌肉注射,逐渐增量。

6、血浆去除方法(Plasmapheresis):本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成份特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去,代之以健康人的新鲜血浆,新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂,本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法。1000ml /日,连续3天为1疗程,每周进行1个疗程,连续3个疗程。

 

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