疾病概况
- 疾病名称:蕈样肉芽肿
- 所属部位:全身
- 就诊科室:皮肤科
- 症状体征:部分患者红斑期皮损泛发全身,覆盖全身80%以上体表面积,全身出现红斑水肿,此种成为红皮病性蕈样肉芽肿,表现为全身弥漫性潮红,毛发稀疏,甲营养不良,掌跖角化,有时可见泛发性色素沉着。
蕈样肉芽肿的症状
经典型蕈样肉芽肿临床上表现为三期皮损,即红斑期、斑块期和肿瘤期,但三期可部分重叠,因而临床上可同时见到三期皮损。蕈样肉芽肿临床进展缓慢,往往历经数年甚至数十年。早期表现为非特异性的湿疹样或银屑病样皮损,在确诊之前往往需要经历多次皮肤活检。皮损从开始发生到确诊的平均时间为4-6年。
(一)红斑期皮损多为大小不封的红斑,伴轻度脱屑,通常界限清楚,颜色自橘红至暗紫红色不等。有时出现不同程度的萎缩及皮肤异色改变,如点状的色素沉着或减退、伴毛细血管扩张。早期皮损好发于臀部及躯干四肢的非暴露部位;自觉剧痒或无明显自觉症状,偶见皮损消退而不留瘢痕。临床上类似银屑病、湿疹、慢性接触性皮炎、异位性皮炎、神经性皮炎等而较易误诊。因此通常需要多次行皮肤活检以明确诊断。临床上大斑块型的斑块状副银屑病(parapsiasis en plaques)多数在一段时间内会演变为蕈样肉芽肿。
(二〕斑块期由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,随病情进展,皮损呈不规则形、界限清楚略高起的斑块,颜色为暗红至紫色,皮损缓慢扩大,可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匐行性,颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。
(三)肿瘤期可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等、形状不一的褐红色高起结节,倾向早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲,好发于躯干部。
四)部分患者红斑期皮损泛发全身,覆盖全身80%以上体表面积,全身出现红斑水肿,此种成为红皮病性蕈样肉芽肿,表现为全身弥漫性潮红,毛发稀疏,甲营养不良,掌跖角化,有时可见泛发性色素沉着。此种患者应查血中Sézary细胞,如血中Sézary细胞超过10%,即可诊断为Sézary综合征。
蕈样肉芽肿是否会侵犯其他器官与皮损的类型及程度有关,局限性斑片或斑块期患者极少出现其他器官受累,泛发型斑块期患者其他器官受累相对少见,肿瘤期或红皮病型患者最易出现其他器官受累,侵犯局部淋巴结最为常见,其他任何器官包括骨髓均可受累,但较少见。