健康首页>疾病库>皮肤性病科>皮肤科>家族性慢性良性天疱疮>病因

疾病概况

  • 疾病名称:家族性慢性良性天疱疮
  • 所属部位:全身
  • 就诊科室:皮肤科
  • 症状体征:皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱,尼氏征阳性,常表现为一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破溃形成糜烂和结痂,皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热,间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。

家族性慢性良性天疱疮的病因

致病基因定位于3q21-q22,与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用,ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍,最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。

 

分享到:

医生说

李强
哈医大附二院内分泌代谢病科主任

糖尿病早期预防
随着生活质量提高,有一个被称作“沉默杀手”的病症却悄悄潜入我们的生活...

温绍君
首都医科大学附属北京安贞医院

高血压防治
心脑血管疾病是危害人类的最大的杀手之一,而高血压又是很严重的危险因素...
所有疾病、用药建议均供用户参考,不可替代专业医师诊断、不可替代医师处方。网友言论仅代表其个人观点,并不表示本站同意其说法,本站也不承担其言论导致的相关责任。