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疾病概况

  • 疾病名称:先天性肾上腺皮质增生症
  • 所属部位:腰部
  • 就诊科室:儿科
  • 症状体征:低血压、低血糖和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛,有变化不定的黑色素沉着。

先天性肾上腺皮质增生症的治疗

早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素,即每晚11时口服地塞米松0.5~1.5mg矫正缺失,抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重,可用0.05~0.3mg,依病情严重程度及年龄大小而定。   

发育以后,可采用手术使阴道与尿道分开,并使阴道口于会阴部的正常位置上,如阴蒂经常勃起,可考虑阴蒂切除。慎重给予雌激素或出生后即用药调节可使假两性畸形患者维持女性外观并改善其心理状态。

 

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