疾病概况
- 疾病名称:成骨不全
- 所属部位:全身
- 就诊科室:骨科
- 症状体征:骨骼发育不良,骨质疏松,脆性增加及畸形,蓝色巩膜及听力丧失为特征,临床差异大,重者出现胎儿宫内多发骨折及死亡,轻者至学龄期才有症状,并可存活至高龄。
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成骨不全的治疗
主要是预防骨折,改善负重力线,增加骨路强度,改善功能。 80年代后期,陆续有一些试用降钙素治疗的报道,可经鼻腔粘膜吸收给药,给鲑降钙素(sal咖n calcitonin)2—12个月,但效果并不满意,除了给药后4—5个月时,尿经脯氨酸排出稍增加外,没有更多的改变。治疗前、后骨密度无改变。Huaux(1988)报道对严重病例应用APD[(3—amino—l—hydroxypropylidene)—l,l—biphosPhonate)治疗,治疗后干骺端骨密度有所增加。近年陈树等报告,罗钙全与密钙息联合应用治疗伴有疼痛症状的成骨不全患者,用药数周后症状缓解,3个月后骨密度增加,骨皮质增厚。
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