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疾病概况

  • 疾病名称:先天性动静脉瘘
  • 所属部位:四肢
  • 就诊科室:心血管外科
  • 症状体征:肢体增长、增粗过度发育,皮肤胎痣、温度和结构的变化,静脉曲张、溃疡和坏疽等症状常见于先天性静脉瘘。

先天性动静脉瘘的病因

原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质,早期胚胎体节尚未形成时,在卵黄囊及体蒂的外中胚里,部分细胞集中形成大小不等的细胞群,称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛。血管的胚胎发育过程,大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在网状期,如果扩大的血管交通集聚,并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘。在组织学上可见到无数平行的血管融合不全,并多处互相交通,这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘。在管干形成期,大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘。至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论。某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传。但 Desaive和Bessone840例先天性畸形,仅7例提示有遗传史。在妊娠早期,毒性感染,代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤,可影响正常的胎儿发育。内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉、静脉和淋巴系统的发育。循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段:①未分化的血管原始期:未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育,这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构,生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。②网状期:原始的动脉和静脉管道开始分化,但主干动脉和静脉尚未出现。③血管基于形成期:成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中,出现发育停滞或异常均可导致血管畸变,其中网状期的发育停滞较容易导致CAVF,扩张的血管沟通、聚集并趋于融合,组织学上可看到血管沟通往往极其细小,称为微小动静脉瘘;血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在,形成较大的动静脉瘘。

 

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