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疾病概况

  • 疾病名称:额颞痴呆
  • 所属部位:全身
  • 就诊科室:神经内科
  • 症状体征:通常65岁前发病,缓慢进行性失语,不伴其他认知功能障碍,可合并视觉失认,空间损害或失用等,日常生活能力可保留完好。病程可长达10年以上,语言障碍可单独存在数年。
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额颞痴呆的病因

病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化,Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中,将本病基因定位于17号染色体上,并证实与tau蛋白基因突变有关,目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。

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