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疾病概况

  • 疾病名称:类癌综合征
  • 所属部位:全身
  • 就诊科室:肿瘤内科
  • 症状体征:皮肤间歇性潮红,心动过速,血压低,哮喘,跳快,血压降低,休克,腹痛,绞痛,腹泻,恶心呕吐,吸收不良,充血性右心衰竭,眩晕,嗜睡,昏迷。
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类癌综合征的检查

1.尿中5-HIAA测定 类癌综合征者此项检查值增高,因99%的5-HT在体内转变成5-HIAA,经尿排出,故测定24h尿内5-HIAA增高者有诊断价值,此病人多数血浓度>120μg/L,尿中5-HIAA超过30mg/24h尿,超过50mg/24h尿则有确诊价值。

2.尿内5-HT或5-HTP(5-羟色氨酸)测定 如发现尿中5-HIAA排泄低,应进一步采用纸上层析法测定有否5-HT或5-HTP增加。

3.类癌肿瘤组织中5-HT测定 肿瘤组织中5-HT明显升高,此法比尿中5-HIAA测定更为敏感。

4.五肽胃泌素激发试验 五肽胃泌素激发试验对类癌综合征的诊断有帮助,按0.6μg/kg静脉注射五肽胃泌素后1,3,5,10,15min取血测5-HT,全部病例血5-HT的升高均>40%或>50μg/L。

5.粗筛试验 在滤纸上滴一滴病人的尿,再喷洒偶氮P-二硝基苄胺,如呈现红色,则为阳性,表明尿中5-HIAA增多,如呈紫色,则为嗜铬细胞瘤,这一试验有助于对二者的鉴别。

6.测定全血,血浆或血小板中5-HT,有助于诊断,但方法繁琐,难以推广应用。

7.铬粒素 目前已知的神经内分泌细胞标志物有神经元特异性烯醇酶,铬粒素,突触素等,这些标志物大多被用于肿瘤的免疫组化鉴定,能用于循环标志物的主要是铬粒素,铬粒素为一种分泌性蛋白,广泛分布于正常神经内分泌细胞或肿瘤细胞的神经内分泌颗粒内,现已鉴定出3种铬粒素蛋白,即铬粒素A,B,C,其氨基酸结构不同,但是有许多共同的生化特点,用免疫组化或放免法表明类癌铬粒素水平升高者可达90%~100%,有一组报道提示在44例类癌,17例散发型胰腺内分泌肿瘤和11例合并家族性多发性内分泌肿瘤的胰腺内分泌肿瘤中,血浆铬粒素A升高者达99%,铬粒素B和C水平升高者分别为88%和6%,说明铬粒素A或B是胰腺内分泌肿瘤诊断的一项很有价值的指标。

8.诱发试验 在潮红非发作期,可用诱发刺激试验使之发作,常用方法有:

(1)令病人饮酒10ml,约1/3的病人3~5分钟后出现皮肤潮红。

(2)注射肾上腺素5~10μg或去甲肾上腺素15~20μg后1~2min,类癌综合征病人可出现面颈部皮肤潮红,同时可出现结合膜出血,流泪,呼吸增快,本法可出现血压降低及休克症状,故应慎重使用。

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