疾病概况
- 疾病名称:肾性糖尿
- 所属部位:腰部
- 就诊科室:肾病内科
- 症状体征:主要表现为肠道吸收障碍,初生儿水样腹泻,脱水与营养不良,大便中可检出大量半乳糖,改喂果糖可以治愈,肾脏病变较轻,且只见于同型合子。
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肾性糖尿的病因
肾性糖尿的病因分为原发性和继发性。
1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿(familial renal glycosuria),多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传,本病根据糖滴定曲线可分为两型:
(1)A型:肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常,故为真性糖尿,可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍,但常合并其他肾小管转输功能缺陷,如Fanconi综合征,Lowe综合征等。
(2)B型:肾糖阈降低而TMG仍正常,故为假性肾性糖尿,是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低,血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率就出现糖尿,即肾糖阈减低,临床较常见。
2.继发性肾性糖尿 较少见,可继发于慢性肾脏疾病如慢性间质性肾炎,肾病综合征,多发性骨髓瘤或其他肾毒物质如铅,镉,汞,草酸,氰化物及其他遗传性疾病Fanconi综合征,Lowe综合征,胱氨酸储积症等。
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