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疾病概况

  • 疾病名称:限制型心肌病
  • 所属部位:心脏
  • 就诊科室:心内科
  • 症状体征:病变以左心室为主者表现出气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音;病变以右心室为主者表现为颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等;心室功能障碍表现为明显的呼吸困难和心绞痛。

限制型心肌病的病因

尚未清楚,可能与营养失调,食物中5-羟色胺中毒,感染过敏以及自身免疫有关,少数病例有家族性,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞,近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切,除浸润性病变外,非浸润性的本型心肌病的发病机理研究,集中于嗜酸性细胞,在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关,早期为坏死期,心肌内多嗜酸细胞,一般在5周以内;达10个月时,心内膜增厚并有血栓形成,心肌内炎变减少,即血栓形成期;2年以后进入纤维化期,心内膜及心肌均可纤维化,在浸润性病变所致的限制型心肌病中,有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累),类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润),血色病(心肌内含铁血黄素沉积),糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类,在非浸润性限制型心肌病中,有心肌心内膜纤维经与L?ffler心内膜炎二种,前者见于热带,后者见于温带,实际相似,心脏外观轻度或中度增大,心内膜显著纤维化与增厚,以心室流入道与心尖为主要部位,房室瓣也可被波及,纤维化可深入心肌内,附壁血栓易形成,心室腔缩小,心肌心内膜也可有钙化。

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