疾病概况
线粒体病的病因
线粒体是细胞内提供能量的细胞器,人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子,分轻链和重链,含37个基因,主要编码呼吸链及与能量代谢有关蛋白,mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍,糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP,导致能量代谢障碍和产生复杂的临床症状。
线粒体病常用药物
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医生说
李强哈医大附二院内分泌代谢病科主任
温绍君首都医科大学附属北京安贞医院
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