疾病概况
- 疾病名称:肥厚型心肌病
- 所属部位:胸部
- 就诊科室:心血管内科
- 症状体征:(1)劳力性呼吸困难:约80%的病人于劳累后出现呼吸急促,这与左室顺应性差,充盈受阻,舒张末期压力升高及肺淤血有关。
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肥厚型心肌病的病因
1.遗传性因素 目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型,家族性病例以常染色体显性遗传形式传递。
2.钙调节紊乱 临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱,尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关,Wagner等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加,反映电压依赖性钙离子通道密度增高,这种现象不仅存在于肥厚的室间隔,而且存在于厚度正常右心房心肌,提示受体的增加不是一种继发性改变,而是一种原发性缺陷。
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