生长激素缺乏症早期症状

2014年04月28日17:35  罕见病发展中心   收藏本文     

  北京协和医院内分泌科垂体-性腺研究中心 王曦  伍学焱

  顾名思义,生长激素具有促生长的作用。生长激素缺乏,势必会导致生长缓慢、身材矮小。但是,导致身材矮小的原因众多,生长激素缺乏症(GHD)只是其中常见的原因之一。

  生长激素(GH)是脑垂体分泌的一种蛋白激素,主要受到其上级主管部门-下丘脑分泌的生长激素释放激素(GHRH)和生长抑素(SS)的调控,前者促进脑垂体制造(合成)和输出(分泌)生长激素;后者则起阻碍作用。此外,生长激素的分泌还受到其他诸多因素的影响。其他引起身材矮小的疾病,常常也是通过直接或间接影响生长激素的分泌或干扰生长激素发挥生理作用所致。血液中的生长激素作用于肝脏,刺激肝脏合成和分泌胰岛素样生长因子-1(IGF-1),进而由IGF-1发挥其促进生长的作用。

  从出生开始,到青春期结束,身高都在逐渐增长。每个人生长过程并非完全相同,但却有其共性。正常情况下,可将出生后的生长分为3个阶段:第一阶段为出生后最初2年,身高增长十分迅速,可以增长约30cm甚至更多;此后一直延续至青春期启动谓之生长第二阶段,此期间身高增长速度相对较慢,但是每年身高的增长也能达到5-6cm;进入青春期后,再次出现身高的激增,每年身高增加约8-14cm,直至青春期结束,骨骺闭合,生长终止,达到成年终身高,此是生长的第三阶段。受遗传、营养状态等多种环境因素的影响,个体进入青春期的时间各不相同,在这一阶段身高增长的幅度也不一样。大致来讲,女孩进入青春期的年龄更早,这一阶段身高增长的幅度比男孩要小。整个青春期男孩约长高28-30公分,女孩约25公分。先天性或自幼起病的生长激素缺乏症患者,出生后1-2年内就会表现出生长速度明显低于同龄儿的表现,有的甚至在4个月的时候就能观察到。如果没有及时的发现和治疗,在整个儿童期的生长速度都是减慢的,但一般不会出现生长完全停滞。久而久之,其身高与同龄儿的差 距就会显得愈发明显。同时,还可能出现体态相对幼稚和轻度肥胖等表现,但智力正常。

  人们常提“生长发育”一词,表明“生长”和“发育”密切相关。生长促进发育,发育影响生长。单纯性(特发性)生长激素缺乏症患者,青春期也会相对延迟。可能要到了20岁时,男孩才出现睾丸增大,声音变粗,阴茎增长;女孩才出现乳房增大。

  还应当提到,生长速度缓慢、身高矮小的原因很多,并非都是由于生长激素缺乏症所致。胎儿在母亲子宫内生长发育迟缓、出生后营养不良、慢性消耗性疾病、其他激素分泌异常以及多种先天性的疾病等都可以引起类似于生长激素缺乏症的表现。不同的疾病,其后续的治疗也各有不同。将个子矮小等同于生长激素缺乏是错误的,这种情况下如果按照生长激素缺乏症治疗很可能并不会有明显的效果,甚至还可能延误潜在的原发疾病的治疗。

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