生长激素缺乏症的病因

2014年04月28日17:36  罕见病发展中心   收藏本文     

  北京协和医院内分泌科垂体-性腺研究中心 王曦 伍学焱

  导致生长激素缺乏症的原因多种多样。大致上可以分为两类,一类是继发于其他疾病或损伤的情况如颅脑外伤、肿瘤或脑部手术,称之为继发性生长激素缺乏症。另一类是由于遗传缺陷引起的先天性生长激素缺乏,称之为原发性(特发性)生长激素缺乏症。

  继发性生长激素缺乏症的原因包括下丘脑、垂体部位的肿瘤、炎症、外伤、手术、放疗等等。婴儿出生前后的某些异常情况就可能损伤下丘脑、垂体的功能,例如早产难产、缺氧、窒息、抽搐(导致脑缺氧)等。下丘脑、垂体部位的肿瘤在儿童当中并非罕见,常见的类型包括颅咽管瘤、神经纤维瘤、垂体腺瘤、神经胶质瘤,大多为良性肿瘤。肿瘤压迫垂体和下丘脑影响生长激素分泌。由于身高一目了然的缘故,生长迟缓可能成为此类疾病最早期引起关注的临床表现。下丘脑、垂体部位的炎症大多是非感染性的炎症如朗格汉斯细胞、组织细胞增多症等。颅脑的外伤可能会造成垂体柄的断裂,继而影响生长激素分泌,这种生长激素分泌不足的表现可以出现在外伤的急性期,也可以在外伤后数月至数年才起病。

  下丘脑、垂体作为内分泌系统的“中枢”,位于颅内的最中央区域,指挥和领导着众多内分泌腺体。因而,局部的各种损伤除了造成生长激素合成、分泌的障碍,可能同时还影响其他激素,如合并有性腺激素、肾上腺皮质激素、甲状腺激素和/或抗利尿激素等的缺乏,进而出现相应激素缺乏所致的临床表现。这些激素缺乏的表现十分复杂,症状可轻可重,需要有经验的内分泌科医师的专业评估。值得一提的是,继发性生长激素缺乏症尤其是发病相对较晚的那部分儿童,起病前生长正常,后来才出现生长速度减慢、身高较同龄人矮小的表现。因此,一份详细完整的儿童身高记录,对于诊断有着重要的意义。

  虽然上面这些病因在去除之后生长激素缺乏的状态也很难自行恢复,仍然需要通过药物来补充治疗,但是明确病因仍然有着重要的意义。一方面,明确病因才能针对病因治疗,针对肿瘤采取手术、放疗、化疗,针对炎症采取抑制炎症反应的治疗等等,可以阻止疾病的进一步进展,保护尚未受到损伤的那部分下丘脑和垂体的功能,防止病变压迫周围的其他结构,引起视力、视野、大脑的损伤。其中有一部分疾病除了影响垂体、下丘脑,还可能会对肺、骨骼等器官造成损伤,不去除病因,很可能会引起更多的问题。另一个非常重要的原因就是,部分非常隐匿的肿瘤可以引起生长激素缺乏症,如果在早期没有尽可能地查清病因,在后续的生长激素替代治疗过程中,会进一步加速肿瘤的生长。因此,尽可能地找到原发病因,就显得格外的重要。

  原发性生长激素缺乏症主要与遗传缺陷有关。这种情况大多起病较早,一部分可以有相应的家族史。即使没有明确的家族史,也不能除外遗传性生长激素缺乏的可能性。这类患者有时还会合并有其他的先天发育异常,如先天脑积水、唇腭裂、智力异常等等。对这类患者的病因诊断非常复杂,现有的医学水平还不足以解释所有的问题,还需要更多的研究。

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