疾病概况
- 疾病名称:先天性肾上腺皮质增生症
- 所属部位:腰部
- 就诊科室:儿科
- 症状体征:低血压、低血糖和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛,有变化不定的黑色素沉着。
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先天性肾上腺皮质增生症的检查
17α-羟化酶缺乏,最多见于女性患者,有些到成年表现为皮质醇低水平,ACTH代偿性增高。原发性闭经,性幼稚,很少有男性假两性畸形。盐类皮质激素分泌过多引起高血压,以11-脱氧皮质酮增高为主。
尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感,因孕酮是雄激素的前体),血17-羟孕酮水平升高是最敏感的指标,适用于儿童,染色体检查正常。X线检查会发现骨龄早化。侧位尿道膀胱造影会显示阴道,尿道和膀胱。CT扫描可见高度增生的肾上腺。尿道镜可看清开口于尿道后壁的阴道,也能进入阴道并看到子宫。
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