大疱性表皮松解的症状

1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群，根据临床的严重性进一步分成不同亚型，单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高，且它最严重的亚型，疾病在出生时就表现明显。

2.营养不良型大疱性表皮松解症 在水疱形成后愈合常伴有瘢痕和粟粒疹形成，因锚丝Ⅶ型胶原突变而致表皮下水疱，主要包括4种亚型，即Cockayne Touraine显性遗传型，Pasini白色丘疹样显性遗传型，局限型隐性遗传型和泛发性隐性遗传型，此外，还有一些罕见亚型，如Bart综合征，新生儿暂时性大疱性表皮松解症等。

3.交界型大疱性表皮松解症(JEB) 至少存在6种临床，亚型，最常见的有3型，Herlitz型，mitis型和泛发性良性营养不良型(GABEB)。