疾病概况
- 疾病名称:糖原累积症
- 所属部位:全身
- 就诊科室:内分泌科
- 症状体征:肝大低血糖鶒,肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍,低血糖鶒,惊厥,昏迷,智力低下,酮症和乳酸性酸中毒,体型呈“娃娃”状,高尿酸血症,生长迟缓,形成侏儒状态,空腹低血糖,高血酮,肌肉痉挛。
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糖原累积症的治疗
向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,教会家长如何观察低血糖先兆及处理,强调预防感染,适当锻炼身体的必要性,需门诊复查,定期随访。
治疗
1.Ⅰ型
(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。 (2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。 (3)防治感染。 (4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。
3.Ⅲ型进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
4.Ⅴ型 ①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。
5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
预后:Ⅳ型无特效疗法,预后差,多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原贮积病Ⅰ型,Ⅴ型,Ⅶ型经过适当治疗预后较好。
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