先天性胆总管囊肿的病因

1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。

2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。

梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄;有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛，或Oddi括约肌的神经肌肉共济失调所致;还有人认为系由胆总管十二指肠连接部成角，产生瓣膜样结构，而造成梗阻，引起胆总管囊性扩张的后天性病变，可能有炎症瘢痕，结石，胆管内或其周围肿瘤以及肿大的淋巴结等，新生儿肝炎可引起胆管上皮损害，导致胆管闭塞及其周围纤维化，胰腺的分泌压大于肝分泌胆汁的压力时，可使胰液易于逆流进入胆总管而引起炎症;胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻的常见原因，总之，一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱与远端梗阻二者结合的结果。