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疾病概况

  • 疾病名称:先天性胆总管囊肿
  • 所属部位:胆总管
  • 就诊科室:肝胆外科
  • 症状体征:腹痛、肿物和黄疸为先天性胆总管囊肿的3个基本症状,临床上往往只出现1个或2个。除此之外,疾病发作时可伴有恶心呕吐,黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。

先天性胆总管囊肿的症状

症状多出现于儿童和成年期,据统计25%的病例在生后第1年作出诊断,60%在10岁前作出诊断,23%是在40岁以上才作出诊断,年龄最大者为78岁,临床表现为间歇性上腹痛,右上腹肿块和黄疸,称为胆总管囊肿三联征,但仅占总数的1/3,55%~60%的病例有腹痛,60%~75%有肿块,65%~80%有黄疸,临床表现颇不相同,可以完全不痛,或为上腹部能耐受之钝痛,甚至是右上腹剧烈绞痛,黄疸是最常见的症状,在儿童往往为最先注意到的症状,可为间歇性或进行性;婴儿进行性黄疸,应考虑到先天性胆道闭锁,黄疸重者可有皮肤刺痒,粪便灰白,尿暗黑色为胆汁尿的表现,黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系,上腹或右季肋部可触及肿物,大的可占全右腹部,扪之有囊性感,固定不活动,小型囊肿可稍有移动,发生感染后,则出现明显触痛和反跳痛,如果是十二指肠内胆总管膨出,则同时有十二指肠梗阻症状,此外,尚可出现恶心,呕吐,厌食,腹泻以及体重减轻等,发生感染则有寒战,发热,白细胞计数增加。

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