还记得吗, “苹果教主”乔布斯和演员柏寒因同一种疾病离去,引发了人们对神经内分泌肿瘤的关注。 日前,北京大学肿瘤医院成立了神经内分泌肿瘤多学科协作组,协作组由肿瘤内科、胃肠肿瘤外科、肝胆胰肿瘤外科、胸部肿瘤外科、介入科、病理科、影像科及核医学科等相关专业专家组成,目前协作组的相关工作由消化肿瘤内科李洁主任医师负责组织和协调。
协作组成立后,将定期开展专题讲座、病例讨论,建立规范化诊疗流程,并从基础到临床进行多方面的科学研究,不久的将来,通过大家的通力合作,将会有自己的研究成果,为治疗神经内分泌肿瘤提供循证医学证据,造福广大患者。
神经内分泌肿瘤虽然发病率低,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,但过去三十年中,神经内分泌肿瘤的发生率逐年递增。 北京大学肿瘤医院2012年共接诊约 348例首诊的神经内分泌肿瘤患者;而在2011年,该院接诊的神经内分泌肿瘤患者 296例。
什么是神经内分泌肿瘤:
李洁说,神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞。神经内分泌肿瘤与大家通常所说的癌症不同,癌症起源于上皮来源的细胞,而神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞。由于神经内分泌细胞分布在人体的诸多器官和组织中,所以神经内分泌肿瘤也就有可能发生在胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺、甲状腺、泌尿生殖系统等组织和器官中,其中最常见就是胃肠道—胰腺神经内分泌肿瘤,大约占55%至70%。国外的流行病学研究资料显示,过去30年中肺和胃肠胰神经内分泌肿瘤发病率大约增加了5倍,目前发病率约为10万分之5.25。李洁说,神经内分泌肿瘤的发病率增加与临床诊断手段和技术进步相关,但排除技术因素,实际发病率的确在增加,目前发病率增加的原因尚不明确。
病理诊断是金标准:
病理诊断是诊断神经内分泌肿瘤的金标准,神经内分泌肿瘤和一般的癌症治疗方法是完全不同的,所以病理科医生的正确诊断对临床医生的治疗非常重要,它为临床医生的规范化治疗提供依据,也为病人的康复奠定了基础。
随着医学科学的发展,尤其是近年来世界卫生组织和中国病理诊断共识的建立,病理诊断水平大大提高,被确诊的患者人数也越来越多。我国病理学界根据国际相关诊断标准和病理报告要求也在2010年4月公布了“中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识”,为这一疾病的确诊提供了相关病理诊断规范。
神经内分泌肿瘤都有恶性的潜能,但神经内分泌肿瘤是个庞大的家族,有些类型的肿瘤比较“善良”,患者五年生存率可能超过90%;有些就比较“恶”,一旦“招上”能挺过五年的不多。神经内分泌肿瘤非常复杂,李洁举例说,仅胃肠道就有多种不同的神经内分泌细胞类型,而胰腺神经内分泌肿瘤又可以根据不同功能表现至少分为4种类型,患者的预后是否“乐观”,要视肿瘤的发病部位、分期及病理分级等具体情况才能确定。
多学科协作是未来之路
神经内分泌肿瘤是一组异质性明显的疾病,可发生于胃肠道、胰腺、肺及支气管、甲状腺、肾上腺等组织器官。这种肿瘤临床表现复杂多样,治疗方法也随着肿瘤的发生部位、分期、病理分级的不同而有所差异。大部分患者前来就医的时候,肿瘤往往已经处于进展期(晚期)。近年来国内外对神经内分泌肿瘤日益重视,但目前在诊断和治疗方面还有很多未知领域,使得神经内分泌肿瘤的多学科协作诊治成为一种必然。
肿瘤的多学科协作诊治已越来越受到广泛重视,对于肿瘤患者的规范化治疗具有举足轻重的意义,而只有规范化治疗才能让患者最大限度获益。北京大学肿瘤医院已于2005年成立了消化道肿瘤多学科联合诊治平台,多年来坚持每周一次的定期病例讨论,使得胃肠道肿瘤的诊治处于国内领先水平。依托这一平台,成立神经内分泌肿瘤的多学科协作组,在多年胃肠道肿瘤多学科协作积累的经验基础上,必然使神经内分泌肿瘤的诊治尽快达到一定的水平。
哪些人易患神经内分泌瘤
李洁主任说,绝大多数神经内分泌肿瘤患者早期都没有典型症状,因此早期诊断这种肿瘤很困难;有10%至30%的胃肠道神经内分泌肿瘤患者有“类癌综合征”,表现为腹痛、腹泻、发作性皮肤潮红、支气管痉挛,甚至心脏瓣膜病等,还有些可能有血糖升高、反复发作低血糖等症状,这些患者在出现上述问题时应加以重视,找有经验的医生进行相关检查以明确原因。(北京大学肿瘤医院 管九苹)
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