疾病概况
- 疾病名称:泄殖腔外翻
- 所属部位:泌尿系统
- 就诊科室:泌尿外科
- 症状体征:患儿出生后发现膀胱,肠管外翻,脐膨出,自直肠,尿道及(或)阴道排出尿液,粪便及气体,外翻组织中,中间是肠黏膜,两侧是膀胱黏膜,男性可合并阴茎缺如,阴囊缺如,双阴茎,阴囊分裂;女性可有阴蒂缺如,阴蒂分裂,此外,尚可合并骨盆畸形,骨骼异常,脊髓膜膨出,双腔静脉等。
- 疾病概述
- 泄殖腔外翻是最少见,最严重的先天性异常,又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通,在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。查看详细
- 临床表现
- 患儿自尿道,阴道及直肠排出尿粪,常伴多器官的严重畸形,多数婴儿出生后不能存活,治疗困难,以成形手术为主修复尿路、肠管,腹壁及外生殖器,效果欠佳。查看详细
- 疾病防治
- 治疗以成形手术为主,包括修复脐膨出、肠管、尿路及外生殖器。尿路的处理是先自肠管分离两半膀胱缝合成一个,最好同时闭合膀胱,后行间歇性导尿或建立人工括约肌,可能需用结肠扩大膀胱或用回肠膀胱或输尿管皮肤造口行尿流改道,因阴茎不发育,故有作者建议将外生殖器改为女性。查看详细